SAPROPTERINA DIPHARMA 100 mg

1. Ce este Sapropterină Dipharma şi pentru ce se utilizează

Sapropterină Dipharma conţine substanţa activă sapropterină, care este o copie obţinută prin sinteză a unei substanţe existente în corpul uman, numită tetrahidrobiopterină (BH4). BH4 permite utilizarea de către organism a unui aminoacid numit fenilalanina, care este necesar la producerea unui alt aminoacid numit tirozină.

Sapropterină Dipharma este utilizat pentru a trata hiperfenilalaninemia (HFA) sau fenilcetonuria (FCU) la pacienți de toate vârstele. HFA și FCU sunt cauzate de cantități anormal de mari de fenilalanină în sânge, ceea ce poate fi dăunător. Sapropterină Dipharma reduce aceste concentrații la unii pacienți care răspund la BH4 și poate favoriza creșterea cantității de fenilalanină care poate fi inclusă în dietă.

De asemenea, acest medicament este utilizat la pacienți de toate vârstele pentru a trata o afecțiune ereditară numită deficit de BH4, în care organismul nu poate produce o cantitate suficientă de BH4. Din cauza cantității foarte mici de BH4 din sânge, fenilalanina nu este utilizată corespunzător, iar concentrația ei crește, ceea ce duce la efecte dăunătoare. Înlocuind BH4 pe care corpul nu o poate produce, Sapropterină Dipharma scade excesul de fenilalanină din sânge cu efect dăunător și crește toleranța la fenilalanina din dietă.

2. Ce trebuie să ştiţi înainte să utilizaţi Sapropterină Dipharma

Nu luaţi Sapropterină Dipharma

• Dacă sunteţi alergic la sapropterină sau la oricare dintre celelalte componente ale acestui medicament (enumerate la pct. 6).

Atenţionări şi precauţii

Înainte să utilizaţi Sapropterină Dipharma, adresaţi-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului, în special:

• dacă aveţi 65 ani sau peste
• dacă aveţi probleme cu rinichii sau ficatul
• dacă sunteţi bolnav. Se recomandă efectuarea unui consult medical în cazul apariţiei altor boli, deoarece concentraţia de fenilalanină din sânge poate creşte
• dacă aveţi predispoziţie la convulsii

Când urmaţi tratament cu Sapropterină Dipharma, medicul dumneavoastră vă va efectua teste de sânge pentru a verifica conţinutul în fenilalanină şi tirozină din sângele dumneavoastră şi pentru a decide ajustarea dozei de Sapropterină Dipharma sau a dietei, dacă este necesar.

Trebuie să respectaţi dieta recomandată de medicul dumneavoastră. Nu schimbaţi dieta fără a discuta cu medicul dumneavoastră. Chiar dacă luați Sapropterină Dipharma, în cazul în care concentrațiile de fenilalanină din sânge nu sunt bine ținute sub control, puteți prezenta probleme neurologice severe. Medicul dumneavoastră trebuie să vă monitorizeze în continuare, în mod frecvent, concentrațiile de fenilalanină din sânge în timpul tratamentului cu Sapropterină Dipharma, astfel încât concentrațiile de fenilalanină din sânge să nu fie prea crescute sau prea scăzute.

Sapropterină Dipharma împreună cu alte medicamente

Spuneţi medicului dumneavoastră sau farmacistului dacă luaţi, aţi luat recent sau s-ar putea să luaţi orice alte medicamente. În special, trebuie să spuneţi medicului dumneavoastră dacă utilizaţi:

• levodopa (utilizată pentru a trata boala Parkinson)
• medicamente pentru tratamentul cancerului (de exemplu metotrexat)
• medicamente pentru tratamentul infecţiilor bacteriene (de exemplu trimetoprim)
• medicamente care produc dilatarea vaselor de sânge (cum sunt trinitratul de gliceril (nitroglicerina), isosorbid dinitrat (ISDN), nitroprusiat de sodiu (NPS), molsidomină, minoxidil).

Sarcina, alăptarea și fertilitatea

Dacă sunteţi gravidă sau alăptaţi, credeţi că aţi putea fi gravidă sau intenţionaţi să rămâneţi gravidă, adresaţi-vă medicului sau farmacistului pentru recomandări înainte de a lua acest medicament.

Dacă sunteţi gravidă, medicul vă va spune cum să controlaţi cantitatea de fenilalanină din sânge, întrun mod adecvat. Dacă aceasta nu este strict controlată înaintea şi în timpul sarcinii, poate fi dăunătoare pentru dumneavoastră şi pentru copil. Medicul dumneavoastră va monitoriza restricţiile asupra aportului alimentar de fenilalanină, înaintea şi în timpul sarcinii.

În cazul în care regimul dumneavoastră alimentar nu determină scăderea adecvată a cantităţii de fenilalanină din sânge, medicul dumneavoastră va lua în considerare dacă trebuie să luaţi acest medicament.

Nu trebuie să luaţi acest medicament dacă alăptaţi.

Conducerea vehiculelor şi folosirea utilajelor

Sapropterină Dipharma este puţin probabil să afecteze capacitatea de a conduce vehicule şi de a folosi utilaje.

Sapropterină Dipharma conține sodiu

Acest medicament conţine sodiu <1 mmol (23 mg) per comprimat, adică practic „nu conţine sodiu”.

3. Cum să utilizaţi Sapropterină Dipharma

Utilizaţi întotdeauna acest medicament exact aşa cum v-a spus medicul. Discutaţi cu medicul dumneavoastră dacă nu sunteţi sigur.

Dozarea pentru FCU

Doza recomandată pentru începerea tratamentului cu Sapropterină Dipharma la pacienți cu FCU este de 10 mg pentru fiecare kg de greutate corporală. Sapropterină Dipharma trebuie administrat sub formă de doză zilnică unică, în timpul mesei, pentru a crește absorbția și la aceeași oră în fiecare zi, de preferat dimineața. Medicul dumneavoastră vă poate ajusta doza, de obicei între 5 și 20 mg pentru fiecare kg de greutate corporală pe zi, în funcție de starea dumneavoastră.

Dozarea pentru deficitul de BH4

Doza recomandată pentru începerea tratamentului cu Sapropterină Dipharma la pacienți cu deficit de BH4 este de 2 până la 5 mg pentru fiecare kg de greutate corporală. Sapropterină Dipharma trebuie administrat în timpul mesei, pentru a crește absorbția. Doza zilnică totală trebuie împărţită în 2 sau 3 doze administrate pe parcursul zilei. Medicul dumneavoastră vă poate ajusta doza până la 20 mg pentru fiecare kg de greutate corporală pe zi, în funcție de starea dumneavoastră.

Tabelul de mai jos este un exemplu de calcul al dozei corespunzătoare

Mod de administrare

În cazul pacienților cu FCU, doza zilnică totală se administrează o dată pe zi, la aceeași oră în fiecare zi, de preferat dimineața.

În cazul pacienților cu deficit de BH4, doza zilnică totală este împărțită în 2 sau 3 doze pe parcursul zilei.

Utilizare la toți pacienții

Introduceți numărul de comprimate prescrise într-un pahar sau cană cu apă sau suc de mere, după cum s-a descris în detaliu mai jos, și amestecați până la dizolvare.

Poate dura câteva minute până când se dizolvă comprimatele. Pentru a face comprimatele să se dizolve mai repede, le puteți zdrobi. Unele particule mici pot rămâne vizibile în soluţie, dar nu vor influenţa eficacitatea medicamentului.

Beți preparatul dizolvat Sapropterină Dipharma la o masă, în interval de 15-20 minute de la prepararea acestuia.

Comprimatele solubile de Sapropterină Dipharma pot fi, de asemenea, zdrobite și apoi amestecate întro cantitate mică de alimente moi, cum ar fi piureul de mere sau budinca.

Dacă este necesar, comprimatele solubile de Sapropterină Dipharma pot fi administrate prin sonda de alimentare enterală. Pentru detalii privind această procedură, adresați-vă medicului dumneavoastră, farmacistului sau asistentei medicale.

Utilizarea la pacienții cu greutate corporală peste 20 kg

Puneți comprimatele într-un pahar sau cană cu apă sau suc de mere (60 până la 240 ml) și amestecați până se dizolvă. Comprimatele solubile pot fi, de asemenea, amestecate într-o cantitate mică de alimente moi.

Utilizarea la copii cu greutate corporală de până la 20 kg

Doza se bazează pe greutatea corporală. Aceasta se va modifica pe măsură ce copilul dumneavoastră crește. Medicul dumneavoastră vă va spune:

• numărul de comprimate Sapropterină Dipharma necesar pentru o doză
• cantitatea de apă sau de suc de mere necesară pentru a dizolva o doză de Sapropterină Dipharma
• cantitatea de soluție pe care va trebui să i-o administrați copilului dumneavoastră pentru doza prescrisă

Copilul dumneavoastră trebuie să bea soluția la una din mese.

Administrați-i copilului dumneavoastră cantitatea de soluție prescrisă în interval de 15-20 minute după dizolvare. Dacă nu îi puteți administra copilului dumneavoastră doza în interval de 15-20 minute după dizolvarea comprimatelor, va trebui să preparați o nouă soluție, deoarece soluția neutilizată nu trebuie administrată dacă au trecut 20 minute. Pentru o doză egală cu 100 mg și multiplii de 100 mg, comprimatele solubile pot fi, de asemenea, amestecate într-o cantitate mică de alimente moi, cum ar fi piureul de mere sau budinca.

Materiale necesare pentru prepararea și administrarea dozei de Sapropterină Dipharma copilului dumneavoastră

• Numărul de comprimate de Sapropterină Dipharma necesar pentru o doză
• O măsură dozatoare pentru medicamente cu marcaje gradate la 20, 40, 60 și 80 ml
• Un pahar sau o cană
• O linguriță sau un instrument curat pentru amestecare
• Seringa pentru administrare orală (gradată în diviziuni de 1 ml) (seringă de 10 ml pentru administrarea volumelor ≤ 10 ml sau seringă de 20 ml pentru administrarea volumelor > 10 ml)

Cereți medicului dumneavoastră măsura dozatoare pentru medicamente pentru dizolvarea comprimatelor și seringa pentru administrare orală de 10 ml sau 20 ml, dacă nu aveți aceste materiale.

Pași pentru prepararea și administrarea dozei dumneavoastră:

• Turnați numărul de plicuri Sapropterină Dipharma 100 mg prescris în măsura dozatoare pentru medicament. Turnați cantitatea de apă sau suc de mere în măsura dozatoare pentru medicament, conform instrucțiunilor medicului dumneavoastră (de exemplu, medicul dumneavoastră v-a spus să utilizați 20 ml pentru dizolvarea unui comprimat Sapropterină Dipharma). Verificați pentru a vă asigura că volumul de lichid ajunge la gradația potrivită conform instrucțiunilor medicului dumneavoastră cu privire la cantitate. Amestecați cu lingurița sau cu un instrument curat, până la dizolvarea comprimatelor.
• Dacă medicul dumneavoastră v-a spus să administrați numai o parte din soluție, introduceți vârful seringii pentru administrare orală în măsura dozatoare pentru medicamente. Trageți lent de piston pentru a extrage cantitatea comunicată de medicul dumneavoastră.
• Transferați soluția împingând lent pistonul, până ce toată soluția din seringa pentru administrare orală este transferată într-un pahar sau într-o cană pentru administrare (de exemplu, dacă medicul dumneavoastră v-a spus să dizolvați două comprimate Sapropterină Dipharma în 40 ml de apă sau suc de mere și să administrați 30 ml copilului dumneavoastră, va trebui să utilizați seringa pentru administrare orală de 20 ml de două ori pentru a extrage 30 ml (de exemplu, 20 ml + 10 ml) de soluție și să transferați această cantitate într-un pahar sau într-o cană pentru administrare). Utilizați o seringă pentru administrare orală de 10 ml pentru administrarea volumelor ≤ 10 ml sau o seringă pentru administrare orală de 20 ml pentru administrarea volumelor > 10 ml.
• Dacă bebelușul dumneavoastră este prea mic pentru a bea dintr-un pahar sau dintr-o cană, puteți administra soluția cu ajutorul seringii pentru administrare orală. Extrageți volumul prescris din soluția preparată în măsura dozatoare pentru medicamente și introduceți vârful seringii pentru administrare orală în gura bebelușului. Îndreptați vârful seringii pentru administrare orală către interiorul oricăruia dintre obraji. Împingeți lent pistonul, eliberând cantități mici treptat, până la administrarea întregii soluții din seringa pentru administrare orală.
• Aruncați orice cantitate de soluție rămasă. Scoateți pistonul din corpul seringii pentru administrare orală. Spălați ambele componente ale seringii pentru administrare orală, precum și măsura dozatoare pentru medicamente, cu apă caldă și apoi lăsați-le să se usuce la aer. După uscarea seringii pentru administrare orală, introduceți pistonul înapoi în corpul seringii. Păstrați seringa pentru administrare orală și măsura dozatoare pentru medicamente pentru următoarea utilizare.

Dacă utilizaţi mai mult Sapropterină Dipharma decât trebuie

Dacă luaţi mai mult Sapropterină Dipharma decât v-a fost prescris, puteţi avea reacţii adverse cum sunt durerea de cap sau ameţeli. Contactaţi imediat medicul sau farmacistul dacă aţi luat mai mult Sapropterină Dipharma decât v-a fost prescris.

Dacă uitaţi să utilizaţi Sapropterină Dipharma

Nu luaţi o doză dublă pentru a compensa doza uitată. Luaţi doza următoare, la ora obişnuită.

Dacă încetaţi să utilizaţi Sapropterină Dipharma

Nu încetaţi să luaţi Sapropterină Dipharma fără a discuta în prealabil cu medicul dumneavoastră, deoarece cantitatea de fenilalanină din sânge poate creşte.

Dacă aveţi orice întrebări suplimentare cu privire la acest medicament, adresaţi-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului.

4. Reacţii adverse posibile

Ca toate medicamentele, acest medicament poate provoca reacţii adverse, cu toate că nu apar la toate persoanele.

Au fost raportate câteva cazuri de reacţii alergice (cum sunt erupţia cutanată tranzitorie şi reacţii alergice grave). Frecvenţa acestora este necunoscută (frecvenţa nu poate fi estimată din datele disponibile).

În cazul în care prezentaţi zone înroşite, umflate şi mâncărime (urticarie), curgere a nasului, bătăi rapide sau neregulate ale inimii, umflare a limbii şi a gâtului, strănut, respiraţie şuierătoare, dificultăţi grave de respiraţie sau ameţeli, este posibil să aveţi o reacţie alergică gravă la medicament. Dacă observaţi astfel de semne, adresaţi-vă imediat medicului dumneavoastră.

Reacţii adverse foarte frecvente (afectează mai mult de 1 din 10 persoane)

Durere de cap şi curgere a nasului.

Reacţii adverse frecvente (afectează până la 1 din 10 persoane)

Durere în gât, congestie nazală sau nas înfundat, tuse, diaree, vărsături, durere de stomac, o cantitate prea mică de fenilalanină la analizele de sânge, indigestie şi senzaţie de rău (greaţă) (vezi pct. 2: „Atenționări și precauții”).

Reacţii adverse cu frecvenţă necunoscută (frecvenţa nu poate fi estimată din datele disponibile) Gastrită (inflamarea mucoasei stomacului), esofagită (inflamarea mucoasei esofagului).

Raportarea reacţiilor adverse suspectate

Raportarea reacţiilor adverse suspectate după autorizarea medicamentului este importantă. Dacă manifestaţi orice reacţii adverse, adresaţi-vă medicului dumneavoastră, farmacistului sau asistentei medicale. Acestea includ orice posibile reacţii adverse nemenţionate în acest prospect. De asemenea,

menționat în Anexa V. Raportând reacţiile adverse, puteţi contribui la furnizarea de informaţii suplimentare privind siguranţa acestui medicament.

5. Cum se păstrează Sapropterină Dipharma

Nu lăsaţi acest medicament la vederea şi îndemâna copiilor.

Nu utilizaţi acest medicament după data de expirare înscrisă pe flacon şi pe cutie după EXP. Data de expirare se referă la ultima zi a lunii respective.

Acest medicament nu necesită condiții speciale de păstrare la temperatură

A se ţine flaconul bine închis pentru a fi protejat de umiditate.

Nu aruncaţi niciun medicament pe calea apei sau a reziduurilor menajere. Întrebaţi farmacistul cum să aruncaţi medicamentele pe care nu le mai folosiţi. Aceste măsuri vor ajuta la protejarea mediului.

6. Conţinutul ambalajului şi alte informaţii

Ce conţine Sapropterină Dipharma

• Substanţa activă este diclorhidratul de sapropterină. Fiecare comprimat conţine diclorhidrat de sapropterină 100 mg echivalent cu 77 mg de sapropterină.
• Celelalte componente sunt manitol (E 421), crospovidonă de tip A, copovidonă K 28, acid ascorbic (E 300), stearil fumarat de sodiu, riboflavină (E 101), dioxid de siliciu coloidal anhidru (E551). Vezi secțiunea 2. “Sapropterină Dipharma conține sodiu”.

Cum arată Sapropterină Dipharma şi conţinutul ambalajului

Comprimatele solubile Sapropterină Dipharma 100 mg sunt de culoare albicioasă până la galben pal şi sunt marcate cu „11” pe una dintre feţe și o linie mediană pe cealaltă față.

Linia mediană nu este destinată ruperii comprimatului.

Este disponibil în flacoane cu sistem de închidere securizat pentru copii, cu capace cu filet conținând desicant (gel de siliciu). Cutii cu 30 și 120 de comprimate solubile.

Este posibil ca nu toate mărimile de ambalaj să fie comercializate.

Deţinătorul autorizaţiei de punere pe piaţă

Dipharma Arzneimittel GmbH

Offheimer Weg 33

65549 Limburg a. d. Lahn

Germania

Fabricantul

Depo-Pack S.r.l.

Via Libertà 121

20824 Lazzate (MB)

Italia

sau

Pharmadox Healthcare Ltd.

KW20A Kordin Industrial Park

Paola, PLA 3000

Malta

sau

Patheon France

40 Boulevard De Champaret

38300 Bourgoin Jallieu

Franţa

Acest prospect a fost revizuit în

Alte surse de informaţii

Informaţii detaliate privind acest medicament sunt disponibile pe site-ul Agenţiei Europene pentru Medicamente http://www.ema.europa.eu.

Prospect: Informații pentru utilizator

Sapropterină Dipharma 100 mg pulbere pentru soluție orală

Sapropterină Dipharma 500 mg pulbere pentru soluție orală

diclorhidrat de sapropterină (sapropterin dihydrochloride)

Citiți cu atenție și în întregime acest prospect înainte de a începe să utilizați acest medicament deoarece conține informații importante pentru dumneavoastră.

• Păstrați acest prospect. S-ar putea să fie necesar să-l recitiți.
• Dacă aveți orice întrebări suplimentare, adresați-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului.
• Acest medicament a fost prescris numai pentru dumneavoastră. Nu trebuie să-l dați altor persoane. Le poate face rău, chiar dacă au aceleași semne de boală ca dumneavoastră.
• Dacă manifestați orice reacții adverse, adresați-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului. Acestea includ orice posibile reacții adverse nemenționate în acest prospect. Vezi pct. 4.

Ce găsiți în acest prospect

1. Ce este Sapropterină Dipharma și pentru ce se utilizează
2. Ce trebuie să știți înainte să utilizați Sapropterină Dipharma
3. Cum să utilizați Sapropterină Dipharma
4. Reacții adverse posibile
5. Cum se păstrează Sapropterină Dipharma
6. Conținutul ambalajului și alte informații

1. Ce este Sapropterină Dipharma și pentru ce se utilizează

Sapropterină Dipharma conține substanța activă sapropterină, care este o copie obținută prin sinteză a unei substanțe existente în corpul uman, numită tetrahidrobiopterină (BH4). BH4 permite utilizarea de către organism a unui aminoacid numit fenilalanina, care este necesar la producerea unui alt aminoacid numit tirozină.

Sapropterină Dipharma este utilizat pentru a trata hiperfenilalaninemia (HFA) sau fenilcetonuria (FCU) la pacienți de toate vârstele. HFA și FCU sunt cauzate de cantități anormal de mari de fenilalanină în sânge, ceea ce poate fi dăunător. Sapropterină Dipharma reduce aceste concentrații la unii pacienți care răspund la BH4 și poate favoriza creșterea cantității de fenilalanină care poate fi inclusă în dietă.

De asemenea, acest medicament este utilizat la pacienți de toate vârstele pentru a trata o afecțiune ereditară numită deficit de BH4, în care organismul nu poate produce o cantitate suficientă de BH4. Din cauza cantității foarte mici de BH4 din sânge, fenilalanina nu este utilizată corespunzător, iar concentrația ei crește, ceea ce duce la efecte dăunătoare. Înlocuind BH4 pe care corpul nu o poate produce, Sapropterină Dipharma scade excesul de fenilalanină din sânge cu efect dăunător și crește toleranța la fenilalanina din dietă.

2. Ce trebuie să știți înainte să utilizați Sapropterină Dipharma

Nu luați Sapropterină Dipharma

• dacă sunteți alergic la sapropterină sau la oricare dintre celelalte componente ale acestui medicament (enumerate la pct. 6).

Atenționări și precauții

Înainte să utilizați Sapropterină Dipharma, adresați-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului, în special:

• dacă aveți 65 ani sau peste
• dacă aveți probleme cu rinichii sau ficatul
• dacă sunteți bolnav. Se recomandă efectuarea unui consult medical în cazul apariției altor boli, deoarece concentrația de fenilalanină din sânge poate crește
• dacă aveți predispoziție la convulsii

Când urmați tratament cu Sapropterină Dipharma, medicul dumneavoastră vă va efectua teste de sânge pentru a verifica conținutul în fenilalanină și tirozină din sângele dumneavoastră și pentru a decide ajustarea dozei de Sapropterină Dipharma sau a dietei, dacă este necesar.

Trebuie să respectați dieta recomandată de medicul dumneavoastră. Nu schimbați dieta fără a discuta cu medicul dumneavoastră. Chiar dacă luați Sapropterină Dipharma, în cazul în care concentrațiile de fenilalanină din sânge nu sunt bine ținute sub control, puteți prezenta probleme neurologice severe. Medicul dumneavoastră trebuie să vă monitorizeze în continuare, în mod frecvent, concentrațiile de fenilalanină din sânge în timpul tratamentului cu Sapropterină Dipharma, astfel încât concentrațiile de fenilalanină din sânge să nu fie prea crescute sau prea scăzute.

Sapropterină Dipharma împreună cu alte medicamente

Spuneți medicului dumneavoastră sau farmacistului dacă luați, ați luat recent sau s-ar putea să luați orice alte medicamente. În special, trebuie să spuneți medicului dumneavoastră dacă utilizați:

• levodopa (utilizată pentru a trata boala Parkinson)
• medicamente pentru tratamentul cancerului (de exemplu metotrexat)
• medicamente pentru tratamentul infecțiilor bacteriene (de exemplu trimetoprim)
• medicamente care produc dilatarea vaselor de sânge (cum sunt trinitratul de gliceril (nitroglicerina), isosorbid dinitrat (ISDN), nitroprusiat de sodiu (NPS), molsidomină, minoxidil).

Sarcina, alăptarea și fertilitatea

Dacă sunteți gravidă sau alăptați, credeți că ați putea fi gravidă sau intenționați să rămâneți gravidă, adresați-vă medicului sau farmacistului pentru recomandări înainte de a lua acest medicament.

Dacă sunteți gravidă, medicul vă va spune cum să controlați cantitatea de fenilalanină din sânge, întrun mod adecvat. Dacă aceasta nu este strict controlată înaintea și în timpul sarcinii, poate fi dăunătoare pentru dumneavoastră și pentru copil. Medicul dumneavoastră va monitoriza restricțiile asupra aportului alimentar de fenilalanină, înaintea și în timpul sarcinii.

În cazul în care regimul dumneavoastră alimentar nu determină scăderea adecvată a cantității de fenilalanină din sânge, medicul dumneavoastră va lua în considerare dacă trebuie să luați acest medicament.

Nu trebuie să luați acest medicament dacă alăptați.

Conducerea vehiculelor și folosirea utilajelor

Sapropterină Dipharma este puțin probabil să afecteze capacitatea de a conduce vehicule și de a folosi utilaje.

Sapropterină Dipharma conține potasiu

Sapropterină Dipharma 100 mg pulbere pentru soluție orală

Acest medicament conține potasiu 0,3 mmol (11,7 mg) pe plic. Acest lucru trebuie avut în vedere la pacienții cu funcție renală diminuată sau la pacienții ce urmează o dietă cu restricție de potasiu.

Sapropterină Dipharma 500 mg pulbere pentru soluție orală

Acest medicament conține potasiu 1,6 mmol (62,6 mg) pe plic. Acest lucru trebuie avut în vedere la pacienții cu funcție renală diminuată sau la pacienții ce urmează o dietă cu restricție de potasiu.

3. Cum să utilizați Sapropterină Dipharma

Utilizați întotdeauna acest medicament exact așa cum v-a spus medicul. Discutați cu medicul dumneavoastră dacă nu sunteți sigur.

Sapropterină Dipharma 500 mg se utilizează numai la pacienții cu greutatea corporală peste 25 kg.

Dozarea pentru FCU

Doza recomandată pentru începerea tratamentului cu Sapropterină Dipharma la pacienți cu FCU este de 10 mg pentru fiecare kg de greutate corporală. Sapropterină Dipharma trebuie administrat sub formă de doză zilnică unică, în timpul mesei, pentru a crește absorbția și la aceeași oră în fiecare zi, de preferat dimineața. Medicul dumneavoastră vă poate ajusta doza, de obicei între 5 și 20 mg pentru fiecare kg de greutate corporală pe zi, în funcție de starea dumneavoastră.

Dozarea pentru deficitul de BH4

Doza recomandată pentru începerea tratamentului cu Sapropterină Dipharma la pacienți cu deficit de BH4 este de 2 până la 5 mg pentru fiecare kg de greutate corporală. Sapropterină Dipharma trebuie administrat în timpul mesei, pentru a crește absorbția. Doza zilnică totală trebuie împărţită în 2 sau 3 doze administrate pe parcursul zilei. Medicul dumneavoastră vă poate ajusta doza până la 20 mg pentru fiecare kg de greutate corporală pe zi, în funcție de starea dumneavoastră.

Tabelul de mai jos este un exemplu de calcul al dozei corespunzătoare

Mod de administrare

În cazul pacienților cu FCU, doza zilnică totală se administrează o dată pe zi, la aceeași oră în fiecare zi, de preferat dimineața.

În cazul pacienților cu deficit de BH4, doza zilnică totală este împărțită în 2 sau 3 doze pe parcursul zilei.

Utilizare la pacienții cu o greutate corporală peste 20 kg

Asigurați-vă că știți ce doză de Sapropterină Dipharma pulbere v-a prescris medicul dumneavoastră.

Sapropterină Dipharma 100 mg pulbere pentru soluție orală

Pentru doze mai mari, medicul dumneavoastră vă poate prescrie și Sapropterină Dipharma 500 mg pulbere pentru soluție orală.

Sapropterină Dipharma 500 mg pulbere pentru soluție orală

Pentru doza exactă, medicul dumneavoastră vă poate prescrie și Sapropterină Dipharma 100 mg pulbere pentru soluție orală.

Asigurați-vă că știți dacă trebuie să utilizați Sapropterină Dipharma 100 mg sau 500 mg pulbere pentru soluție orală sau ambele medicamente pentru prepararea dozei.

Deschideți plicul(urile) numai atunci când sunteți pregătit de administrare.

Prepararea plicului(urilor)

• Deschideți plicul(urile) de Sapropterină Dipharma pulbere pentru soluție orală prin îndoire (1) și rupere (2) sau prin tăierea pe linia punctată din colțul din dreapta sus al plicului.
• Turnați (3) conținutul plicului(urilor) în 60 ml sau 240 ml de apă sau suc de mere. După dizolvarea Sapropterină Dipharma pulbere în apă, soluția trebuie să fie limpede, incoloră până la gălbui. Pulberea pentru soluție orală poate fi, de asemenea, amestecată într-o cantitate mică de alimente moi, cum ar fi piureul de mere sau budinca.

(1) (2) (3)

Administrarea medicamentului

• Beți soluția sau luați amestecul în decurs de 30 de minute.

Dacă este necesar, Sapropterină Dipharma pulbere pentru soluție orală poate fi administrată prin sonda de alimentare enterală. Pentru detalii privind această procedură, adresați-vă medicului dumneavoastră, farmacistului sau asistentei medicale.

Utilizarea la copii cu greutate corporală de până la 20 kg

Pentru prepararea Sapropterină Dipharma pentru copii cu greutate corporală de până la 20 kg utilizați numai plicuri de 100 mg.

Doza se bazează pe greutatea corporală. Aceasta se va modifica pe măsură ce copilul dumneavoastră crește. Medicul dumneavoastră vă va spune:

• numărul de plicuri de Sapropterină Dipharma 100 mg necesar pentru o doză
• cantitatea de apă sau de suc de mere necesară pentru a dizolva o doză de Sapropterină Dipharma
• cantitatea de soluție pe care va trebui să i-o administrați copilului dumneavoastră pentru doza prescrisă

Copilul dumneavoastră trebuie să bea soluția la una din mese.

Administrați-i copilului dumneavoastră cantitatea de soluție prescrisă în decurs de 30 minute după dizolvare. Dacă nu îi puteți administra copilului dumneavoastră doza în decurs de 30 minute după dizolvarea pulberei, va trebui să preparați o nouă soluție, deoarece soluția neutilizată nu trebuie administrată dacă au trecut 30 minute. Pentru doze egale cu 100 mg și multiplii de 100 mg, pulberea pentru soluție orală poate fi, de asemenea, amestecată într-o cantitate mică de alimente moi, cum ar fi piureul de mere sau budinca.

Materiale necesare pentru prepararea și administrarea dozei de Sapropterină Dipharma copilului dumneavoastră

• Numărul de plicuri Sapropterină Dipharma 100 mg necesar pentru o doză
• O măsură dozatoare pentru medicamente cu marcaje gradate la 20, 40, 60 și 80 ml
• Un pahar sau o cană
• O linguriță sau un instrument curat pentru amestecare
• Seringa pentru administrare orală (gradată în diviziuni de 1 ml) (seringă de 10 ml pentru administrarea volumelor ≤ 10 ml sau seringă de 20 ml pentru administrarea volumelor > 10 ml)

Cereți medicului dumneavoastră măsura dozatoare pentru medicamente pentru dizolvarea pulberii și seringa pentru administrare orală de 10 ml sau 20 ml, dacă nu aveți aceste materiale.

Pași pentru prepararea și administrarea dozei dumneavoastră:

• Turnați numărul de plicuri Sapropterină Dipharma 100 mg prescris în măsura dozatoare pentru medicamente. Turnați cantitatea de apă sau suc de mere în măsura dozatoare, conform

instrucțiunilor medicului dumneavoastră (de exemplu, medicul dumneavoastră v-a spus să utilizați 20 ml pentru dizolvarea unui plic Sapropterină Dipharma). Verificați pentru a vă asigura că volumul de lichid ajunge la gradația potrivită conform instrucțiunilor medicului dumneavoastră cu privire la cantitate. Amestecați cu lingurița sau cu un instrument curat, până la dizolvarea pulberii. După dizolvarea pulberii în apă, soluția trebuie să fie limpede, incoloră până la gălbui.

• Dacă medicul dumneavoastră v-a spus să administrați numai o parte din soluție, introduceți vârful seringii pentru administrare orală în măsura dozatoare pentru medicamente. Trageți lent de piston pentru a extrage cantitatea comunicată de medicul dumneavoastră.
• Transferați soluția împingând lent pistonul, până ce toată soluția din seringa pentru dozare orală este transferată într-un pahar sau într-o cană pentru administrare (de exemplu, dacă medicul dumneavoastră v-a spus să dizolvați două plicuri Sapropterină Dipharma 100 mg în 40 ml de apă sau suc de mere și să administrați 30 ml copilului dumneavoastră, va trebui să utilizați seringa pentru administrare orală de 20 ml de două ori pentru a extrage 30 ml (de exemplu, 20 ml + 10 ml) de soluție și să transferați această cantitate într-un pahar sau într-o cană pentru administrare). Utilizați o seringă pentru administrare orală de 10 ml pentru administrarea volumelor ≤ 10 ml sau o seringă pentru administrare orală de 20 ml pentru administrarea volumelor > 10 ml.
• Dacă bebelușul dumneavoastră este prea mic pentru a bea dintr-un pahar sau dintr-o cană, puteți administra soluția cu ajutorul seringii pentru administrare orală. Extrageți volumul prescris din soluția preparată în măsura dozatoare pentru medicamente și introduceți vârful seringii pentru administrare orală în gura bebelușului. Îndreptați vârful seringii pentru administrare orală către interiorul oricăruia dintre obraji. Împingeți lent pistonul, eliberând cantități mici treptat, până la administrarea întregii soluții din seringa pentru administrare orală.
• Aruncați orice cantitate de soluție rămasă. Scoateți pistonul din corpul seringii pentru administrare orală. Spălați ambele componente ale seringii pentru administrare orală, precum și măsura dozatoare pentru medicamente, cu apă caldă și apoi lăsați-le să se usuce la aer. După uscarea seringii pentru administrare orală, introduceți pistonul înapoi în corpul seringii. Păstrați seringa pentru administrare orală și măsura dozatoare pentru medicamente pentru următoarea utilizare.

Dacă utilizați mai mult Sapropterină Dipharma decât trebuie

Dacă luați mai mult Sapropterină Dipharma decât v-a fost prescris, puteți avea reacții adverse cum sunt durerea de cap sau amețeli. Contactați imediat medicul sau farmacistul dacă ați luat mai mult Sapropterină Dipharma decât v-a fost prescris.

Dacă uitați să utilizați Sapropterină Dipharma

Nu luați o doză dublă pentru a compensa doza uitată. Luați doza următoare, la ora obișnuită.

Dacă încetați să utilizați Sapropterină Dipharma

Nu încetați să luați Sapropterină Dipharma fără a discuta în prealabil cu medicul dumneavoastră, deoarece cantitatea de fenilalanină din sânge poate crește.

Dacă aveți orice întrebări suplimentare cu privire la acest medicament, adresați-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului.

4. Reacții adverse posibile

Ca toate medicamentele, acest medicament poate provoca reacții adverse, cu toate că nu apar la toate persoanele.

Au fost raportate câteva cazuri de reacții alergice (cum sunt erupția cutanată tranzitorie și reacții alergice grave). Frecvența acestora este necunoscută (frecvența nu poate fi estimată din datele disponibile).

În cazul în care prezentați zone înroșite, umflate și mâncărime (urticarie), curgere a nasului, bătăi rapide sau neregulate ale inimii, umflare a limbii și a gâtului, strănut, respirație șuierătoare, dificultăți grave de respirație sau amețeli, este posibil să aveți o reacție alergică gravă la medicament. Dacă observați astfel de semne, adresați-vă imediat medicului dumneavoastră.

Reacții adverse foarte frecvente (afectează mai mult de 1 din 10 persoane)

Durere de cap și curgere a nasului.

Reacții adverse frecvente (afectează până la 1 din 10 persoane)

Durere în gât, congestie nazală sau nas înfundat, tuse, diaree, vărsături, durere de stomac, o cantitate prea mică de fenilalanină la analizele de sânge, indigestie şi senzaţie de rău (greaţă) (vezi pct. 2: „Atenționări și precauții”).

Reacţii adverse cu frecvenţă necunoscută (frecvenţa nu poate fi estimată din datele disponibile) Gastrită (inflamarea mucoasei stomacului), esofagită (inflamarea mucoasei esofagului).

Raportarea reacțiilor adverse suspectate

Raportarea reacţiilor adverse suspectate după autorizarea medicamentului este importantă. Dacă manifestați orice reacții adverse, adresați-vă medicului dumneavoastră, farmacistului sau asistentei medicale. Acestea includ orice posibile reacții adverse nemenționate în acest prospect. De asemenea,

menționat în Anexa V. Raportând reacțiile adverse, puteți contribui la furnizarea de informații suplimentare privind siguranța acestui medicament.

5. Cum se păstrează Sapropterină Dipharma

Nu lăsați acest medicament la vederea și îndemâna copiilor.

Nu utilizați acest medicament după data de expirare înscrisă pe plic și pe cutie după EXP. Data de expirare se referă la ultima zi a lunii respective.

Acest medicament nu necesită condiții speciale de păstrare.

Nu aruncați niciun medicament pe calea apei sau a reziduurilor menajere. Întrebați farmacistul cum să aruncați medicamentele pe care nu le mai folosiți. Aceste măsuri vor ajuta la protejarea mediului.

6. Conținutul ambalajului și alte informații

Ce conține Sapropterină Dipharma

• Substanța activă este diclorhidratul de sapropterină.

Sapropterină Dipharma 100 mg: Fiecare plic conține diclorhidrat de sapropterină 100 mg echivalent cu 77 mg de sapropterină.

Sapropterină Dipharma 500 mg: Fiecare plic conține diclorhidrat de sapropterină 500 mg echivalent cu 384 mg de sapropterină.

• Celelalte componente sunt manitol (E 421), citrat de potasiu (E332), sucraloză (E955), acid ascorbic (E 300). Vezi pct. 2. „Sapropterină Dipharma conţine potasiu”.

Cum arată Sapropterină Dipharma și conținutul ambalajului

Pulberea pentru soluție orală este transparentă, de culoare albicioasă până la galben pal. Pulberea este introdusă în plicuri care conțin diclorhidrat de sapropterină 100 mg sau 500 mg.

Fiecare cutie conține 30 de plicuri.

Deținătorul autorizației de punere pe piață

Dipharma Arzneimittel GmbH

Offheimer Weg 33 65549 Limburg a. d. Lahn

Germania

Fabricantul

Depo-Pack S.r.l.

Via Libertà 121

20824 Lazzate (MB)

Italia

sau

Pharmadox Healthcare Ltd.

KW20A Kordin Industrial Park

Paola, PLA 3000

Malta

sau

Patheon France

40 Boulevard De Champaret

38300 Bourgoin Jallieu

Franţa

Acest prospect a fost revizuit în

Alte surse de informații

Informații detaliate privind acest medicament sunt disponibile pe site-ul Agenției Europene pentru Medicamente http://www.ema.europa.eu.

Cele mai recente informații aprobate „Prepararea plicului(urilor)”, despre acest medicament sunt disponibile prin scanarea cu un smartphone a codului QR inclus în ambalajul exterior. Aceleași informații sunt disponibile și la următoarea adresă URL: https://leafletsapropterin.ch/