SEPHIENCE 1000 mg
Prospect
- 1. Ce este Sephience și pentru ce se utilizează
- 2. Ce trebuie să știți înainte să luați Sephience
- 3. Cum să luați Sephience
- 1. Pentru sugari cu vârsta sub 12 luni și greutatea de 16 kg sau mai puțin (vezi Tabelul 1)
- 2. Pentru copiii cu vârsta cuprinsă între 12 luni și mai puțin de 2 ani și greutatea de 16 kg
- 3. Pentru copiii cu vârsta peste 2 ani și cu greutatea de 16 kg sau mai puțin (vezi Tabelul 3)
- 4. Pentru pacienții cu vârsta de 2 ani sau peste și cu greutatea de peste 16 kg (vezi Tabelul 4)
- 4. Reacții adverse posibile
- 5. Cum se păstrează Sephience
- 6. Conținutul ambalajului și alte informații
1. Ce este Sephience și pentru ce se utilizează
Sephience conține substanța activă sepiapterină, care este o versiune de sinteză a unei substanțe naturale necesare pentru producerea co-factorului BH4. Acesta este necesar anumitor enzime (proteine) din organism, pentru a descompune aminoacidul fenilalanină (Phe) în tirozină.
Sephience este utilizat pentru tratarea hiperfenilalaninemiei (valori crescute de Phe în sânge) la pacienții de toate vârstele cu fenilcetonurie (FCU). Organismele noastre descompun proteinele din alimente în aminoacizi. FCU este o boală moștenită, în care persoanele nu pot descompune aminoacidul Phe, cauzând acumularea acestuia în sânge și creier, care poate fi dăunătoare.
Sepiapterina ajută organismul să descompună Phe, ceea ce îi permite să reducă excesul dăunător de fenilalanină din sânge.
2. Ce trebuie să știți înainte să luați Sephience
Nu luați Sephience
- dacă sunteți alergic la sepiapterină sau la oricare dintre celelalte componente ale acestui medicament (enumerate la pct. 6).
Atenționări și precauții
Înainte să luați Sephience, adresați-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului.
Atunci când sunteți tratat cu Sephience, medicul dumneavoastră sau asistenta vă va testa sângele în mod regulat, pentru a vă verifica valorile de Phe.
Datele de siguranță pe termen lung la pacienții cu FCU sunt limitate (vezi pct. 4 pentru reacțiile adverse evaluate până în prezent pentru Sephience).
Informațiile privind utilizarea pe termen lung a Sephience sunt limitate.
Sephience împreună cu alte medicamente
Spuneți medicului dumneavoastră sau farmacistului dacă luați, ați luat recent sau s-ar putea să luați orice alte medicamente. În mod special, trebuie să îi spuneți medicului dumneavoastră dacă utilizați unele medicamente numite „inhibitori ai dihidrofolatului (DHFR)” care includ antiobiotice, imunosupresoare și alte medicamente utilizate pentru a trata cancerul (de exemplu, trimetoprim, metotrexat, pemetrexed, pralatrexat și trimetrexat), medicamente care provoacă dilatarea vaselor de sânge (cum ar fi nitroglicerină [GTN], isosorbit dinitrat [ISDN], nitroprusiat de sodiu [SNP], molsidomină, minoxidil) sau levodopa (utilizată pentru tratarea bolii Parkinson). Utilizarea acestor medicamente poate impune o monitorizare mai frecventă a sângelui dumneavoastră.
Sarcina, alăptarea și fertilitatea
Dacă sunteți gravidă sau alăptați, credeți că ați putea fi gravidă sau intenționați să rămâneți gravidă, adresați-vă medicului pentru recomandări înainte de a lua acest medicament. Ca măsură de precauție, este de preferat să evitați utilizarea sepiapterinei dacă sunteți gravidă sau alăptați.
Nu se preconizează ca Sephience să afecteze fertilitatea.
Conducerea vehiculelor și folosirea utilajelor
Nu se preconizează ca Sephience să afecteze capacitatea de a conduce vehicule și de a folosi utilaje.
Sephience conține sodiu
Acest medicament conține sodiu mai puțin de 1 mmol (23 mg) per plic, adică practic „nu conține sodiu”.
Sephience conține isomalt (E953)
Dacă medicul dumneavoastră v-a atenţionat ca aveţi intoleranţă la unele categorii de glucide, vă rugăm să-l întrebaţi înainte de a lua acest medicament.
3. Cum să luați Sephience
Luați întotdeauna acest medicament exact așa cum v-a spus medicul dumneavoastră. Discutați cu medicul dumneavoastră dacă nu sunteți sigur.
Sephience este disponibil sub formă de pulbere care se dizolvă în lichid, cum ar fi apă sau suc de mere, sau în alte alimente moi, iar amestecul se administrează pe gură. Medicamentul poate fi administrat și printr-o sondă de nutriție enterală.
Cât Sephience trebuie să luați
Doza, care depinde de vârsta și greutatea dumneavoastră exprimată în kilograme (kg), va fi calculată de către medicul curant, cel care v-a prescris-o dumneavoastră (sau copilului dumneavoastră). Pe baza acestei doze calculate, medicul dumneavoastră vă va indica câte plicuri trebuie să luați zilnic.
Doza recomandată este de:
Copii cu vârsta sub 2 ani
- Sub 6 luni: 7,5 mg/kg greutate corporală o dată pe zi
- Între 6 și 12 luni: 15 mg/kg greutate corporală o dată pe zi
- Între 12 și 24 de luni: 30 mg/kg greutate corporală o dată pe zi
Adulți și copii cu vârsta peste 2 ani
Doza recomandată este de 60 mg/kg o dată pe zi.
Cum să luați Sephience
Sephience poate fi amestecat în apă, suc de mere sau alimente moi, cum ar fi sosul de mere sau gemurile. Doza se bazează pe vârstă și greutatea corporală. Medicul dumneavoastră vă va spune:
- Ce concentrație de medicament per plic să utilizați (250 mg sau 1 000 mg)
- Cantitatea de apă, suc de mere sau alimente moi care trebuie adăugată la Sephience
- Cantitatea pe care va trebui să o luați pentru doza prescrisă
- Dacă este necesar, Sephience poate fi administrat printr-o sondă de nutriție enterală. Pentru detalii despre cum să faceți acest lucru, adresați-vă medicului dumneavoastră, farmacistului sau asistentei medicale.
Există 4 grupe de scheme de tratament, în funcție de vârstă și greutate.
1. Pentru sugari cu vârsta sub 12 luni și greutatea de 16 kg sau mai puțin (vezi Tabelul 1)
- Luați acest medicament exact așa cum v-a spus medicul dumneavoastră, conform dozei care v-a fost prescrisă.
- Pentru pacienții din această grupă de schemă de tratament se va utiliza un plic.
- Înainte de a deschide plicul cu pulbere orală Sephience, scuturați-l sau loviți-l de o suprafață tare, pentru a vă asigura că pulberea este la baza plicului.
- Deschideți plicul de pulbere orală Sephience prin ruperea/tăierea cu atenție a părții superioare a plicului.
- Amestecați un plic de 250 mg în 9 ml de apă sau suc de mere.
- Amestecați bine, timp de 30 de secunde sau mai mult, până când amestecul nu mai are cocoloașe.
- După amestecare, amestecul trebuie administrat imediat; în caz contrar, amestecul poate fi păstrat până la 24 de ore la frigider (2 °C până la 8 °C) sau 6 ore la temperaturi sub 25 °C.
- Dacă nu este utilizat imediat, amestecul trebuie amestecat din nou, imediat înainte de administrare, timp de cel puțin 30 de secunde sau până când nu mai are cocoloașe.
- Administrați doza necesară (vezi Tabelul 1) în gură, folosind o seringă sau prin sonda de nutriție enterală.
- Clătiți suplimentar seringa cu apă sau suc de mere (cel puțin 15 ml) și înghițiți, pentru a vă asigura că a fost administrată o doză întreagă.
Tabelul 1: Cum se calculează doza pentru copiii cu vârsta sub 12 luni în funcție de greutatea corporală
| Greutate (kg) | Doză: 7,5 mg/kg/zi | Doză: 15 mg/kg/zi | ||
| Vârsta: 0 până la mai puțin de 6 luni | Vârsta: 6 luni până la mai puțin de 12 luni | |||
| Număr de plicuri de 250 mg de utilizat | Volum de administrat (ml) | Număr de plicuri de 250 mg de utilizat | Volum de administrat (ml) | |
| 2 | 1 | 0,6 | 1 | 1,2 |
| 3 | 1 | 0,9 | 1 | 1,8 |
| 4 | 1 | 1,2 | 1 | 2,4 |
| 5 | 1 | 1,5 | 1 | 3 |
| 6 | 1 | 1,8 | 1 | 3,6 |
| 7 | 1 | 2,1 | 1 | 4,2 |
| 8 | 1 | 2,4 | 1 | 4,8 |
| 9 | 1 | 2,7 | 1 | 5,4 |
| 10 | 1 | 3 | 1 | 6 |
| 11 | 1 | 3,3 | 1 | 6,6 |
| 12 | 1 | 3,6 | 1 | 7,2 |
| 13 | 1 | 3,9 | 1 | 7,8 |
| 14 | 1 | 4,2 | 1 | 8,4 |
| 15 | 1 | 4,5 | 1 | 9 |
| 16 | 1 | 4,8 | 1 | 9,6 |
2. Pentru copiii cu vârsta cuprinsă între 12 luni și mai puțin de 2 ani și greutatea de 16 kg
sau mai puțin (vezi Tabelul 2)
- Luați acest medicament exact așa cum v-a spus medicul dumneavoastră, conform dozei care v-a fost prescrisă.
- Înainte de a deschide plicul (plicurile) cu pulbere orală Sephience, scuturați-l sau loviți-l de o suprafață tare, pentru a vă asigura că pulberea este la baza plicului.
- Deschideți plicul (plicurile) de pulbere orală Sephience prin ruperea sau tăierea cu atenție a părții superioare a plicului.
- Amestecați fiecare plic de 250 mg (vezi Tabelul 2) cu 9 ml de apă sau suc de mere. Atunci când se recomandă mai mult de un plic, plicurile pot fi amestecate împreună cu cantitatea corespunzătoare de apă sau suc de mere (de exemplu, două plicuri de 250 mg se amestecă cu 18 ml de apă sau suc de mere).
- Amestecați bine timp de cel puțin 30 de secunde sau mai mult, până când amestecul nu mai are cocoloașe.
- După amestecare, doza trebuie administrată imediat; în caz contrar, amestecul poate fi păstrat până la 24 de ore la frigider (2 °C până la 8 °C) sau 6 ore la temperaturi sub 25 °C.
- Dacă nu este luat imediat, amestecul trebuie amestecat din nou, chiar înainte de administrare, timp de cel puțin 30 de secunde sau până când amestecul nu mai are cocoloașe.
- Administrați doza necesară (vezi Tabelul 2) în gură folosind o seringă sau prin sonda de nutriție enterală.
- Clătiți suplimentar seringa cu apă sau suc de mere (cel puțin 15 ml) și înghițiți, pentru a vă asigura că a fost administrată o doză întreagă.
Tabelul 2: Cum se calculează doza pentru copiii cu vârsta cuprinsă între 12 luni și mai puțin de 2 ani în funcție de greutatea corporală
| Greutate (kg) | Doză: 30 mg/kg/zi | |
| Vârsta: 12 luni până la mai puțin de 2 ani | ||
| Număr de plicuri de 250 mg | Volum de administrat (ml) | |
| 2 | 1 | 2,4 |
| 3 | 1 | 3,6 |
| 4 | 1 | 4,8 |
| 5 | 1 | 6 |
| 6 | 1 | 7,2 |
| 7 | 1 | 8,4 |
| 8 | 1 | 9,6 |
| 9 | 2 | 10,8 |
| 10 | 2 | 12 |
| 11 | 2 | 13,2 |
| 12 | 2 | 14,4 |
| 13 | 2 | 15,6 |
| 14 | 2 | 16,8 |
| 15 | 2 | 18 |
| 16 | 2 | 19,2 |
3. Pentru copiii cu vârsta peste 2 ani și cu greutatea de 16 kg sau mai puțin (vezi Tabelul 3)
- Luați acest medicament exact așa cum v-a spus medicul dumneavoastră, conform dozei care v-a fost prescrisă.
- Înainte de a deschide plicul (plicurile) cu pulbere orală Sephience, scuturați-l sau loviți-l de o suprafață tare, pentru a vă asigura că pulberea este la baza plicului.
- Deschideți plicul (plicurile) de pulbere orală Sephience prin ruperea/tăierea cu atenție a părții superioare a plicului.
- Amestecați fiecare plic de 250 mg (vezi Tabelul 3) cu 9 ml de apă sau suc de mere. Plicurile pot fi amestecate împreună cu cantitatea corespunzătoare de apă sau suc de mere (de exemplu, două plicuri de 250 mg se amestecă cu 18 ml de apă sau suc de mere).
- Amestecați bine timp de cel puțin 30 de secunde sau mai mult, până când amestecul nu mai are cocoloașe.
- După amestecare, doza trebuie administrată imediat; în caz contrar, amestecul poate fi păstrat până la 24 de ore la frigider (2 °C până la 8 °C) sau 6 ore la temperaturi sub 25 °C.
- Dacă nu este luat imediat, amestecul trebuie amestecat din nou, chiar înainte de administrare, timp de cel puțin 30 de secunde sau până când amestecul nu mai are cocoloașe.
- Administrați doza necesară (vezi Tabelul 3) în gură folosind o seringă sau prin sonda de nutriție enterală.
- Clătiți suplimentar seringa cu apă sau suc de mere (cel puțin 15 ml) și înghițiți, pentru a vă asigura că a fost administrată o doză întreagă.
Tabelul 3: Cum se calculează doza pentru pacienții cu vârsta peste 2 ani cu greutatea de 16 kg sau mai puțin
| Greutate (kg) | Doză: 60 mg/kg/zi | |
| Vârsta: 2 ani si peste | ||
| Număr de plicuri 250 mg | Volum de administrat (ml) | |
| 5 | 2 | 12 |
| 6 | 2 | 14,4 |
| 7 | 2 | 16,8 |
| 8 | 2 | 19,2 |
| 9 | 3 | 21,6 |
| 10 | 3 | 24 |
| 11 | 3 | 26,4 |
| 12 | 3 | 28,8 |
| 13 | 4* | 31,2 |
| 14 | 4* | 33,6 |
| 15 | 4* | 36 |
| 16 | 4* | 38,4 |
* În loc de patru plicuri de 250 mg, un plic întreg de 1 000 mg poate fi amestecat cu 36 ml de apă sau suc de mere. Acest amestec trebuie administrat cu o seringă, conform volumului detaliat în
Tabelul 3.
4. Pentru pacienții cu vârsta de 2 ani sau peste și cu greutatea de peste 16 kg (vezi Tabelul 4)
- Luați acest medicament exact așa cum v-a spus medicul dumneavoastră, conform dozei care v-a fost prescrisă.
- Înainte de a deschide plicul (plicurile) cu pulbere orală Sephience, scuturați-l sau loviți-l de o suprafață tare, pentru a vă asigura că pulberea este la baza plicului.
- Deschideți plicul (plicurile) de pulbere orală Sephience prin ruperea/tăierea cu atenție a părții superioare a plicului.
- Amestecați fiecare plic (vezi Tabelul 4) cu apă sau suc de mere (9 ml pentru fiecare plic de 250 mg; 20 ml pentru fiecare plic de 1 000 mg) sau cu 2 linguri de sos de mere sau gem. Atunci când se recomandă mai mult de un plic, plicurile pot fi amestecate împreună cu cantitatea corespunzătoare de apă sau suc de mere (de exemplu, un plic de 250 mg se amestecă cu 9 ml de apă sau suc de mere și un plic de 1 000 mg se amestecă cu 20 ml de apă sau suc de mere).
- Dacă utilizați apă sau suc de mere, amestecați bine timp de cel puțin 30 de secunde sau mai mult, până când amestecul nu mai are cocoloașe.
- Dacă utilizați sos de mere sau gem, amestecați bine timp de cel puțin 60 de secunde sau mai mult, până când amestecul nu mai are cocoloașe.
- După amestecare, doza trebuie administrată imediat; în caz contrar, amestecul poate fi păstrat până la 24 de ore la frigider (2 °C - 8 °C) sau 6 ore la temperaturi sub 25 °C.
- Dacă nu îl luați imediat, amestecul trebuie amestecat din nou, chiar înainte de administrare, timp de cel puțin 30 de secunde sau 60 de secunde, așa cum este specificat mai sus.
- Beți sau administrați doza necesară (vezi Tabelul 4) în gură, folosind o seringă sau un pahar din sticlă sau plastic, sau administrați doza necesară prin sonda de nutriție enterală.
- Clătiți suplimentar recipientul cu apă sau suc de mere (cel puțin 15 ml) și înghițiți, pentru a vă asigura că luați o doză completă.
Tabelul 4: Cum se calculează volumul necesar pentru doză pentru pacienții cu vârsta de 2 ani și peste și cu greutatea de peste 16 kg
| Număr de plicuri de 250 mg | Număr de plicuri de 1 000 mg | Volum de apă sau suc de mere de adăugat (ml) |
|---|---|---|
| 0 | 1 | 20 |
| 1 | 1 | 29 |
| 2 | 1 | 38 |
| 3 | 1 | 47 |
| 0 | 2 | 40 |
| 1 | 2 | 49 |
| 2 | 2 | 58 |
| 3 | 2 | 67 |
| 0 | 3 | 60 |
| 1 | 3 | 69 |
| 2 | 3 | 78 |
| 3 | 3 | 87 |
| 0 | 4 | 80 |
| 1 | 4 | 89 |
| 2 | 4 | 98 |
| 3 | 4 | 107 |
| 0 | 5 | 100 |
| 1 | 5 | 109 |
| 2 | 5 | 118 |
| 3 | 5 | 127 |
| 0 | 6 | 120 |
Dacă uitați să luați Sephience
Dacă uitați să luați doza la momentul corect, luați-o imediat ce vă amintiți în aceeași zi sau în ziua următoare conform programului normal.
Nu luați o doză dublă pentru a compensa doza uitată.
Dacă încetați să luați Sephience
Nu încetați să luați Sephience fără a discuta în prealabil cu medicul dumneavoastră, deoarece valorile de fenilalanină din sângele dumneavoastră pot crește.
Dacă aveți orice întrebări suplimentare cu privire la acest medicament, adresați-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului.
4. Reacții adverse posibile
Ca toate medicamentele, acest medicament poate provoca reacții adverse, cu toate că nu apar la toate persoanele.
Reacții adverse foarte frecvente (pot afecta mai mult de 1 din 10 persoane):
- Infecție la nivelul căilor respiratorii superioare (nas și gât)
- Durere de cap
- Diaree
- Durere abdominală (de burtă)
Reacții adverse frecvente (pot afecta până la 1 din 10 persoane)
- Scaune de culoare neobișnuită
- Valori scăzute de fenilalanină (un aminoacid esențial) în sânge
Raportarea reacțiilor adverse
Dacă manifestați orice reacții adverse, adresați-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului. Acestea includ orice posibile reacții adverse nemenționate în acest prospect. De asemenea, puteți raporta reacțiile adverse direct prin intermediul sistemului național de raportare, așa cum este menționat în Anexa V. Raportând reacțiile adverse, puteți contribui la furnizarea de informații suplimentare privind siguranța acestui medicament.
5. Cum se păstrează Sephience
Nu lăsați acest medicament la vederea și îndemâna copiilor.
Nu utilizați acest medicament după data de expirare înscrisă pe plic și cutie. Data de expirare se referă la ultima zi a lunii respective.
Acest medicament nu necesită condiţii de temperatură speciale de păstrare.
A se păstra în ambalajul original pentru a fi protejat de lumină.
După amestecarea medicamentului, luați-l imediat. În caz contrar, amestecul poate fi păstrat până la 24 de ore la frigider (2 °C până la 8 °C) sau 6 ore la temperaturi sub 25 °C.
Nu aruncați niciun medicament pe calea apei sau a reziduurilor menajere. Întrebați farmacistul cum să aruncați medicamentele pe care nu le mai folosiți. Aceste măsuri vor ajuta la protejarea mediului.
6. Conținutul ambalajului și alte informații
Ce conține Sephience
- Substanța activă este sepiapterină. Fiecare plic conține 250 mg sau 1 000 mg de sepiapterină.
- Celelalte componente sunt celuloză microcristalină (E460), isomalt (E953), manitol (E421), croscarmeloză sodică (E468), gumă xantan (E415), dioxid de siliciu coloidal anhidru sau coloidal (E551), sucraloză (E955) și stearat de magneziu (E470). Vezi pct. 2 pentru informații suplimentare privind isomalt (E953) și sodiul.
Cum arată Sephience și conținutul ambalajului
Pulberea orală este de culoare galbenă până la portocalie. Pulberea este disponibilă în plicuri pentru o singură utilizare, care conțin 250 mg sau 1 000 mg de sepiapterină.
Sephience este disponibil în cutii care conțin 30 de plicuri a câte 250 mg sau 1 000 mg.
Deținătorul autorizației de punere pe piață și fabricantul
PTC Therapeutics International Limited
Unit 1, 52-55 Sir John Rogerson’s Quay
Dublin 2, D02 NA07
Irlanda
Pentru orice informații referitoare la acest medicament, vă rugăm să contactați reprezentanța locală a deținătorului autorizației de punere pe piață:
AT, BE, BG, CY, CZ, DK, DE, EE, EL, ES, FR
HR, HU, IE, ESTE, LT, LU, LV, MT, NL, NO, PTC Therapeutics France
PL, PT, RO, SI, SK, FI, SE Tél: +33(0)1 76 70 10 01
PTC Therapeutics International Ltd. (Ireland) medinfo@ptcbio.com
Tel: +353 (0)1 447 5165 medinfo@ptcbio.com
Acest prospect a fost revizuit în
Alte surse de informații
Informații detaliate privind acest medicament sunt disponibile pe site-ul Agenției Europene pentru Medicamente: https://www.ema.europa.eu/. Există, de asemenea, link-uri către alte site-uri despre boli rare și tratamente.