CEREZYME 400U

1. Ce este Cerezyme şi pentru ce se utilizează

Cerezyme conţine substanţa activă imiglucerază şi este utilizat în tratamentul pacienţilor care au un diagnostic confirmat de boală Gaucher de tip 1 sau tip 3 şi care prezintă semne de boală cum sunt: anemie (număr scăzut de globule roşii în sânge), tendinţă de a sângera cu uşurinţă (din cauza numărului scăzut de trombocite – un tip de celule sanguine), splină mare sau ficat mare sau boală osoasă.

Persoanele cu boala Gaucher au concentraţii scăzute ale unei enzime numită β-glucozidază acidă. Această enzimă ajută organismul să controleze cantitatea de glucozilceramidă. Glucozilceramida este o substanţă naturală în organism, formată din zahăr şi grăsime. În boala Gaucher, cantitatea de glucozilceramidă poate creşte prea mult.

Cerezyme este o enzimă de sinteză denumită imiglucerază – aceasta poate substitui enzima naturală β-glucozidază acidă, care lipseşte sau nu este suficient de activă la pacienţii cu boală Gaucher.

Informaţiile cuprinse în acest prospect sunt valabile pentru toate grupele de pacienţi, incluzând copii, adolescenţi, adulţi şi vârstnici.

2. Ce trebuie să ştiţi înainte să vi se administreze Cerezyme

Nu utilizaţi Cerezyme

• dacă sunteţi alergic la imiglucerază sau la oricare dintre celelalte componente ale acestui medicament (enumerate la pct. 6).

Atenţionări şi precauţii

Înainte să utilizaţi Cerezyme, adresaţi-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului:

• dacă sunteţi sub tratament cu Cerezyme, puteţi manifesta reacții asociate perfuziei (RAP) sau o reacţie alergică în timp ce vi se administrează medicamentul sau la scurt timp după aceea. RAP sau reacția alergică reprezintă orice reacție adversă care apare în timpul perfuziei sau până la sfârșitul zilei în care s-a administrat perfuzia (vezi pct. 4). Dacă prezentaţi o astfel de reacţie, trebuie să-i spuneţi imediat medicului dumneavoastră. Este posibil să fie necesar să vi se

administreze medicamente suplimentare pentru a preveni apariția acestor reacții. Este posibil ca medicul să efectueze un test pentru a verifica dacă sunteţi alergic la imiglucerază.

• unii pacienţi cu boala Gaucher prezintă creşterea tensiunii arteriale în plămâni (hipertensiune arterială pulmonară). Cauza poate fi necunoscută sau poate apărea din cauza unor probleme la nivelul inimii, plămânului sau ficatului. Poate apărea indiferent dacă pacienţii sunt trataţi cu Cerezyme sau nu. Însă trebuie să-i spuneţi medicului dumneavoastră dacă aveţi orice dificultăţi la respiraţie.

Cerezyme împreună cu alte medicamente

Spuneţi medicului dumneavoastră sau farmacistului dacă luaţi, aţi luat recent sau s-ar putea să luaţi orice alte medicamente.

Cerezyme nu trebuie administrat în amestec cu alte medicamente în aceeaşi perfuzie (dispozitiv de picurare).

Sarcina şi alăptarea

Dacă sunteţi gravidă sau alăptaţi, credeţi că aţi putea fi gravidă sau intenţionaţi să rămâneţi gravidă, adresaţi-vă medicului sau farmacistului pentru recomandări înainte de a utiliza acest medicament. Se recomandă utilizarea cu prudenţă a Cerezyme în timpul sarcinii şi alăptării.

Cerezyme conţine sodiu

Acest medicament conţine 41 mg sodiu (componenta principală a sării de gătit/masă) pe flacon. Această cantitate este echivalentă cu 2% din rația alimentară zilnică maximă recomandată pentru un adult.Se administrează în soluţie perfuzabilă de clorură de sodiu 0,9%. Acest lucru trebuie avut în vedere la pacienţii care urmează o dietă cu restricţie de sodiu.

3. Cum se administrează Cerezyme

Instrucţiuni pentru utilizarea adecvată

Cerezyme se administrează printr-un dispozitiv de picurare într-o venă (prin perfuzie intravenoasă).

Medicamentul este furnizat sub formă de pulbere care trebuie amestecată cu apă pentru preparate injectabile, înaintea administrării.

Cerezyme este utilizat numai sub supravegherea unui medic documentat în tratamentul bolii Gaucher. Este posibil ca medicul dumneavoastră să vă recomande tratamentul la domiciliu, cu condiţia să îndepliniţi anumite criterii. Adresaţi-vă medicului dumneavoastră dacă doriţi să fiţi tratat la domiciliu.

Doza administrată va fi specifică pentru dumneavoastră. Medicul vă va stabili doza în funcţie de severitatea simptomelor dumneavoastră şi de alţi factori. Doza recomandată este de 60 unităţi/kg, administrată o dată la fiecare 2 săptămâni.

Medicul dumneavoastră va verifica atent răspunsul dumneavoastră la tratament şi s-ar putea să modifice doza (să o crească sau să o scadă) până când găseşte doza potrivită pentru a vă controla simptomele.

Când această doză este găsită, medicul va continua să verifice răspunsul dumneavoastră la tratament pentru a fi sigur că utilizaţi doza corectă. Această verificare ar putea avea loc la fiecare 6 până la 12 luni.

Nu există informaţii cu privire la efectul Cerezyme asupra simptomelor localizate la nivelul creierului, în cazul pacienţilor cu boala Gaucher de tip neuronopat cronic. În consecinţă, nu se poate recomanda o schemă de doze specifică.

Registrul ICGG Gaucher

Puteţi cere medicului să vă înregistreze informaţiile medicale în „Registrul ICGG Gaucher”. Scopurile acestui registru sunt de a aprofunda înţelegerea bolii Gaucher şi de a verifica cât de bine acţionează tratamentul de substituţie enzimatică, de tipul Cerezyme. Aceasta trebuie să conducă la îmbunătăţirea utilizării sigure şi eficace a Cerezyme. Datele dumneavoastră medicale vor fi înregistrate în mod anonim – nimeni nu va şti că sunt informaţii despre dumneavoastră.

Dacă utilizaţi mai mult Cerezyme decât trebuie

Nu s-au raportat cazuri de supradozaj cu Cerezyme.

Dacă uitaţi să utilizaţi Cerezyme

Dacă aţi omis o perfuzie, vă rugăm să vă adresaţi medicului dumneavoastră.

Dacă aveţi orice întrebări suplimentare cu privire la acest medicament, adresaţi-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului.

4. Reacţii adverse posibile

Ca toate medicamentele, acest medicament poate provoca reacţii adverse, cu toate că nu apar la toate persoanele.

Frecvente (pot apărea până la 1 din 10 persoane):

• senzaţie de lipsă de aer
• tuse
• urticarie/umflături localizate la nivelul pielii sau la nivelul mucoasei gurii sau gâtului
• mâncărime
• erupţii pe piele.

Mai puţin frecvente (pot apărea până la 1 din 100 de persoane):

• ameţeli
• durere de cap
• senzaţie de furnicături, înţepături, arsură sau amorţeală la nivelul pielii
• creştere a frecvenţei bătăilor inimii
• învineţire a pielii
• înroşire a feţei
• scădere a tensiunii arteriale
• vărsături
• greaţă
• crampe abdominale
• diaree
• dureri la nivelul articulaţiilor
• disconfort la locul administrării perfuziei
• senzaţie de arsură la locul administrării perfuziei
• umflături la locul administrării perfuziei
• abces steril la locul administrării injecţiei
• disconfort toracic
• febră
• frisoane
• oboseală
• dureri de spate.

Rare (pot apărea până la 1 din 1000 de persoane):

• reacţii anafilactoide.

Cu frecvență necunoscută (frecvența nu poate fi estimată din datele disponibile):

• creștere temporară a tensiunii arteriale

Anumite reacţii adverse au fost observate, mai ales, în timp ce pacienţilor li se administra medicamentul sau la scurt timp după aceasta. Acestea au inclus mâncărime, înroşirea feţei, urticarie sau umflături localizate la nivelul pielii sau la nivelul mucoasei bucale sau gâtului, disconfort toracic, frisoane, fatigabilitate, creşterea frecvenţei bătăilor inimii, învineţirea pielii, senzaţie de lipsă de aer, senzaţie de furnicături, înţepături, arsură sau amorţeală la nivelul pielii, scăderea tensiunii arteriale şi dureri de spate. Dacă prezentaţi oricare dintre aceste simptome, vă rugăm să-i spuneţi imediat medicului dumneavoastră. S-ar putea să fie necesar să vi se administreze alte medicamente pentru a preveni o reacţie alergică (de exemplu antihistaminice şi/sau corticosteroizi).

Raportarea reacţiilor adverse

Dacă manifestaţi orice reacţii adverse, adresaţi-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului. Acestea includ orice posibile reacţii adverse nemenţionate în acest prospect. De asemenea, puteţi raporta reacţiile adverse direct prin intermediul sistemului naţional de raportare, aşa cum este menţionat în Anexa V. Raportând reacţiile adverse, puteţi contribui la furnizarea de informaţii suplimentare privind siguranţa acestui medicament.

5. Cum se păstrează Cerezyme

Nu lăsaţi acest medicament la vederea şi îndemâna copiilor.

Nu utilizaţi acest medicament după data de expirare înscrisă pe etichetă şi cutie după „EXP”. Data de expirare se referă la ultima zi a lunii respective.

Flacoane nedeschise:

A se păstra la frigider (2°C – 8°C).

Soluţia diluată:

Se recomandă ca Cerezyme să fie utilizat imediat după ce a fost amestecat cu apă pentru preparate injectabile. Soluţia reconstituită în flacon nu poate fi depozitată şi trebuie imediat diluată într-o pungă de perfuzie; numai soluţia diluată poate fi menţinută timp de cel mult 24 ore dacă se păstrează la rece (2°C – 8°C) şi la întuneric.

Nu aruncaţi niciun medicament pe calea apei sau a reziduurilor menajere. Întrebaţi farmacistul cum să aruncaţi medicamentele pe care nu le mai folosiţi. Aceste măsuri vor ajuta la protejarea mediului.

6. Conţinutul ambalajului şi alte informaţii

Ce conţine Cerezyme

• Substanţa activă este imigluceraza. Imigluceraza este o formă modificată a enzimei umane β-glucozidază acidă, produsă prin tehnologia ADN-ului recombinant. Un flacon conţine imiglucerază 400 unităţi. După reconstituire, soluţia conţine imiglucerază 40 unităţi pe ml.
• Celelalte componente sunt: manitol, citrat de sodiu, acid citric monohidrat şi polisorbat 80.

Cum arată Cerezyme şi conţinutul ambalajului

Cerezyme 400 unități se prezintă sub formă de pulbere pentru concentrat pentru soluţie perfuzabilă (în flacon, mărimi de ambalaj cu 1, 5 sau 25 flacoane). Este posibil ca nu toate mărimile de ambalaj să fie comercializate.

Cerezyme este disponibil sub formă de pulbere de culoare albă până la aproape albă. După reconstituire, se prezintă sub formă de lichid limpede, incolor, fără particule străine. Soluţia reconstituită trebuie în continuare diluată.

Deţinătorul autorizaţiei de punere pe piaţă şi fabricantul

Deţinătorul autorizaţiei de punere pe piaţă

Sanofi B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Amsterdam, Țările de Jos

Fabricantul

Genzyme Ireland Limited., IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Irlanda

Pentru orice informaţii referitoare la acest medicament, vă rugăm să contactaţi reprezentanţa locală a deţinătorului autorizaţiei de punere pe piaţă.

België/Belgique/Belgien/ Magyarország

Luxembourg/Luxemburg SANOFI-AVENTIS Zrt.

Sanofi Belgium Tel: +36 1 505 0050

Tél/Tel: + 32 2 710 54 00

България Malta

Swixx Biopharma EOOD Sanofi S.r.l.

Тел: +359 (0)2 4942 480 +39 02 39394275

Česká republika Nederland

Sanofi s.r.o. Sanofi B.V.

Tel: +420 233 086 111 Tel: +31 20 245 4000

Danmark Norge

Sanofi A/S sanofi-aventis Norge AS

Tlf: +45 45 16 70 00 Tlf: + 47 67 10 71 00

Deutschland Österreich

Sanofi-Aventis Deutschland GmbH sanofi-aventis GmbH

Tel: 0800 04 36 996 Tel: + 43 1 80 185 - 0

Tel. aus dem Ausland: +49 69 305 70 13

Eesti Polska

Swixx Biopharma OÜ Sanofi sp. z o.o.

Tel: +372 640 10 30 Tel: +48 22 280 00 00

Ελλάδα Portugal

Sanofi-Aventis Μονοπρόσωπη AEBE Sanofi – Produtos Farmacêuticos, Lda. Τηλ: +30 210 900 1600 Tel: +351 21 35 89 400

España România

sanofi-aventis, S.A. Sanofi Romania SRL

Tel: +34 93 485 94 00 Tel: +40 (0) 21 317 31 36

France Slovenija

Sanofi Winthrop Industrie Swixx Biopharma d.o.o.

Tél: 0 800 222 555 Tel: +386 1 235 51 00

Appel depuis l’étranger : +33 1 57 63 23 23

Hrvatska Slovenská republika

Swixx Biopharma d.o.o. Swixx Biopharma s.r.o.

Tel: +385 1 2078 500 Tel: +421 2 208 33 600

Ireland Suomi/Finland

sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI Sanofi Oy

Tel: +353 (0) 1 403 56 00 Puh/Tel: + 358 201 200 300

Ísland Sverige

Vistor hf. Sanofi AB

Sími: +354 535 7000 Tel: +46 (0)8 634 50 00

Italia United Kingdom

Sanofi S.r.l. sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI Tel: 800 536 389 Tel: +44 (0) 800 035 2525

Κύπρος

C.A. Papaellinas Ltd.

Τηλ: +357 22 741741

Latvija

Swixx Biopharma SIA

Tel: +371 6 616 47 50

Lietuva

Swixx Biopharma UAB

Tel: +370 5 236 91 40

Acest prospect a fost revizuit în .

Informaţii detaliate privind acest medicament sunt disponibile pe site-ul Agenţiei Europene pentru Medicamente: http://www.ema.europa.eu/. Există, de asemenea, linkuri către alte site-uri despre boli rare şi tratamente.

<------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------>

Următoarele informaţii sunt destinate numai profesioniştilor din domeniul sănătăţii:

Instrucţiuni de utilizare – reconstituire, diluare şi administrare

Fiecare flacon de Cerezyme este destinat numai unei singure utilizări. După reconstituire, fiecare flacon de Cerezyme conţine imiglucerază 400 unităţi în 10,0 ml (40 unităţi pe ml).

Se determină numărul de flacoane care urmează a fi reconstituite pe baza schemei de administrare a dozelor pentru fiecare pacient în parte şi se scot flacoanele din frigider.

Se utilizează tehnica aseptică

Reconstituire

Se reconstituie fiecare flacon cu 10.2 ml apă pentru preparate injectabile; se evită impactul puternic al apei pentru preparate injectabile asupra pulberii şi, prin amestecare uşoară, se evită formarea spumei. Volumul soluţiei reconstituite este de 10,6 ml. pH-ul soluţiei reconstituite este de aproximativ 6,2.

După reconstituire se prezintă sub formă de lichid limpede, incolor, fără particule străine. Soluţia reconstituită trebuie în continuare diluată. Înainte de o diluare suplimentară, se verifică vizual soluţia reconstituită din fiecare flacon pentru a observa dacă conţine particule străine şi dacă s-au produs modificări de culoare. A nu se utiliza flacoane care prezintă particule străine sau modificări de culoare. După reconstituire, se diluează rapid soluţia din flacoane şi nu se păstrează în vederea utilizării ulterioare.

Diluare

Soluţia reconstituită conţine 40 unităţi de imiglucerază pe ml. Volumul de soluţie reconstituită permite extragerea cu exactitate a 10,0 ml (echivalentul a 400 unităţi) din fiecare flacon. Se extrag din fiecare flacon 10,0 ml de soluţie reconstituită şi se amestecă volumele extrase. Apoi se diluează acest amestec cu o soluţie perfuzabilă de clorură de sodiu 0,9% până la un volum total de 100 - 200 ml. Se amestecă uşor soluţia perfuzabilă.

Administrare

Se recomandă ca soluţia diluată să fie administrată printr-un filtru în linie cu legare redusă a proteinelor şi diametru de 0,2 µm, pentru a îndepărta orice particule de proteine. Aceasta nu va scădea în niciun fel activitatea imiglucerazei. Se recomandă ca soluţia diluată să fie administrată în decurs de 3 ore. Medicamentul diluat în soluţie de clorură de sodiu 0,9% pentru administrare intravenoasă îşi va menţine stabilitatea chimică dacă este păstrat timp de 24 ore la temperaturi cuprinse între 2°C şi 8°C, protejat de lumină; dar siguranţa microbiologică va depinde de efectuarea aseptică a reconstituirii şi diluării.

Cerezyme nu conţine conservanţi. Orice medicament neutilizat sau material rezidual trebuie eliminat în conformitate cu reglementările locale.