FABRAZYME 35 mg

1. Ce este Fabrazyme şi pentru ce se utilizează

Fabrazyme conţine substanţa activă agalzidază beta şi este utilizat ca terapie de substituţie enzimatică în boala Fabry, boală în care activitatea enzimei α-galactozidază A este absentă sau mai scăzută decât normal. Dacă suferiţi de boala Fabry, o substanţă lipidică, numită globotriaozilceramidă (GL-3), nu este eliminată din celulele organismului dumneavoastră şi începe să se acumuleze în pereţii vaselor sanguine ale organelor.

Fabrazyme este indicat pentru utilizarea ca terapie de substituţie enzimatică pe termen lung la pacienţii cu diagnostic confirmat de boală Fabry.

Fabrazyme este indicat la adulţi, adolescenţi şi copii cu vârsta de 8 ani şi peste.

2. Ce trebuie să ştiţi înainte să utilizaţi Fabrazyme

Nu utilizaţi Fabrazyme

• dacă sunteţi alergic la agalzidază beta sau la oricare dintre celelalte componente ale acestui medicament (enumerate la pct. 6).

Atenţionări şi precauţii

Înainte să utilizați Fabrazyme, adresați-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului.

Dacă sunteţi tratat cu Fabrazyme, puteţi prezenta reacţii asociate perfuziei. O reacţie asociată perfuziei este orice reacţie adversă care apare pe durata perfuziei sau până la sfârşitul zilei în care a fost administrată perfuzia (vezi pct. 4). Dacă faceţi o astfel de reacţie, trebuie să îi spuneţi imediat medicului dumneavoastră. Este posibil să fie nevoie să vi se administreze suplimentar medicamente pentru prevenirea apariţiei unor astfel de reacţii.

Copii şi adolescenţi

Nu s-au efectuat studii clinice la copii cu vârsta cuprinsă între 0 şi 4 ani. Riscurile şi beneficiile Fabrazyme la copiii cu vârsta cuprinsă între 5 şi 7 ani nu au fost încă stabilite şi, de aceea, nu poate fi recomandată nicio doză la această grupă de vârstă.

Fabrazyme împreună cu alte medicamente

Spuneţi medicului dumneavoastră sau farmacistului dacă luaţi, aţi luat recent sau s-ar putea să luaţi orice alte medicamente.

Spuneţi medicului dumneavoastră dacă utilizaţi medicamente care conţin clorochină, amiodaronă, benochină sau gentamicină. Există un risc teoretic de scădere a activităţii agalzidazei beta.

Sarcina, alăptarea şi fertilitatea

Există o experienţă limitată cu privire la utilizarea Fabrazyme la femeile gravide. Ca o măsură de precauție este de preferat să se evite utilizarea Fabrazyme în timpul sarcinii. Fabrazyme trece în laptele matern. Discutați cu medicul dumneavoastră despre riscurile și beneficiile alăptării în comparație cu riscurile și beneficiile continuării tratamentului cu Fabrazyme. Nu s-au efectuat studii pentru evaluarea efectelor utilizării Fabrazyme asupra fertilităţii.

Dacă sunteţi gravidă sau alăptaţi, credeţi că aţi putea fi gravidă sau intenţionaţi să rămâneţi gravidă, adresaţi-vă medicului sau farmacistului pentru recomandări înainte de a utiliza acest medicament.

Conducerea vehiculelor şi folosirea utilajelor

Nu conduceţi vehicule şi nu folosiţi utilaje dacă prezentaţi ameţeli, somnolenţă, vertij sau leşin în timpul sau la scurt timp după administrarea Fabrazyme (vezi pct. 4). Adresaţi-vă mai întâi medicului dumneavoastră.

Fabrazyme conține sodiu

Acest medicament conține sodiu mai puțin de 1 mmol (23 mg) per flacon, adică practic „nu conține sodiu”.

3. Cum să utilizaţi Fabrazyme

Fabrazyme se administrează picătură cu picătură printr-un cateter introdus în venă (prin perfuzie intravenoasă). Medicamentul se prezintă sub formă de pulbere care va fi amestecată cu apă pentru preparate injectabile înainte de administrare (vezi informaţiile pentru profesioniştii din domeniul sănătăţii, de la sfârşitul acestui prospect).

Utilizaţi întotdeauna acest medicament exact aşa cum v-a spus medicul. Discutaţi cu medicul dumneavoastră dacă nu sunteţi sigur.

Fabrazyme se administrează doar sub supravegherea unui medic cu experienţă în tratamentul bolii Fabry. Medicul dumneavoastră vă poate recomanda tratamentul la domiciliu dacă îndepliniţi anumite criterii. Vă rugăm să vă adresaţi medicului dumneavoastră dacă doriţi să efectuaţi tratamentul la domiciliu.

Doza de Fabrazyme recomandată pentru adulţi este de 1 mg/kg, administrată o dată la interval de 2 săptămâni. Nu sunt necesare modificări ale dozei la pacienţii cu boală de rinichi.

Utilizarea la copii şi adolescenţi

Doza de Fabrazyme recomandată pentru copii şi adolescenţi cu vârsta cuprinsă între 8 şi 16 ani este de 1 mg/kg, administrată o dată la interval de 2 săptămâni. Nu sunt necesare modificări ale dozei la pacienţii cu boală de rinichi.

Dacă utilizaţi mai mult Fabrazyme decât trebuie

Dozele de până la 3 mg/kg s-au dovedit sigure.

Dacă uitaţi să utilizaţi Fabrazyme

Dacă s-a omis administrarea unei perfuzii cu Fabrazyme, vă rugăm să vă adresaţi medicului dumneavoastră.

Dacă aveţi orice întrebări suplimentare cu privire la acest medicament, adresaţi-vă medicului dumneavoastră.

4. Reacţii adverse posibile

Ca toate medicamentele, acest medicament poate provoca reacţii adverse, cu toate că nu apar la toate persoanele.

În studiile clinice, reacţiile adverse au apărut, în principal, în timp ce pacienţilor li se administra medicamentul sau la scurt timp după aceasta („reacţii asociate perfuziei”). În cazul unor pacienţi, s-au raportat reacţii alergice severe, care au pus în pericol viaţa („reacţii anafilactoide”). Dacă prezentaţi orice reacţie adversă gravă, trebuie să vă adresaţi imediat medicului dumneavoastră.

Simptomele foarte frecvente (care pot afecta mai mult de 1 din 10 persoane) includ frisoane, febră, senzaţie de frig, greaţă, vărsături, dureri de cap şi senzaţii neobişnuite la nivelul pielii, cum sunt senzaţiile de arsură sau furnicături. Medicul dumneavoastră poate să decidă să scadă viteza de perfuzare sau să vă administreze şi alte medicamente, pentru a preveni apariţia unor astfel de reacţii.

Lista celorlalte reacţii adverse:

Frecvente (pot afecta până la 1 din 10 persoane):

• dureri în piept • somnolenţă • oboseală
• dificultate în respiraţie • creştere a frecvenţei • înroşire trecătoare a feţei bătăilor inimii
• paloare • dureri abdominale • durere
• mâncărime • dureri de spate • senzaţie de constricţie la nivelul gâtului
• secreţie anormală de • erupţii trecătoare pe piele • ameţeli lacrimi
• senzaţie de slăbiciune • scădere a frecvenţei • palpitaţii bătăilor inimii
• zgomote în urechi • letargie • scădere a sensibilităţii la durere
• nas înfundat • leşin • senzaţie de arsură
• diaree • tuse • respiraţie şuierătoare
• roşeaţă • disconfort abdominal • urticarie
• durere musculară • umflare a feţei • durere la nivelul extremităţilor
• creştere a tensiunii • durere a articulaţiilor • rinofaringită arteriale
• umflare bruscă a feţei • scădere a tensiunii • bufeuri sau gâtului arteriale
• edem la nivelul • disconfort toracic • senzaţie de căldură extremităţilor
• vertij • edem al feţei • temperatură crescută
• disconfort gastric • dificultate accentuată în • sensibilitate scăzută la nivelul gurii respiraţie
• spasme musculare • contractură musculară • rigiditate musculo-scheletică

Mai puţin frecvente (pot afecta până la 1 din 100 persoane):

• tremurături • mâncărime la nivelul • scădere a frecvenţei bătăilor inimii din cauza ochilor tulburărilor de conducere
• ochi roşii • umflare a urechilor • creştere a sensibilităţii la durere
• durere la nivelul • bronhospasm • congestie a căilor respiratorii superioare urechilor
• durere în gât • secreţii nazale • erupţii de culoare roşie pe piele
• respiraţie rapidă • senzaţie de arsură în • modificare a culorii pielii (cu pete de culoare capul pieptului violet)
• erupţii pe piele • senzaţie de disconfort • extremităţi reci însoţite de mâncărime la nivelul pielii
• senzaţii de căldură şi • durere musculo- • coagulare a sângelui la locul injecţiei frig scheletică
• dificultate la înghiţire • rinită • modificare a culorii pielii
• durere la locul • boală asemănătoare • edeme perfuziei gripei
• reacţie la locul • stare generală de rău perfuziei

Cu frecvenţă necunoscută (frecvenţa nu poate fi estimată din datele disponibile)

• valori mici ale • inflamaţie gravă a concentraţiei vaselor de sânge oxigenului din sânge

La anumiţi pacienţi trataţi iniţial cu doza recomandată şi a căror doză a fost redusă ulterior pentru o perioadă lungă de timp, anumite simptome ale bolii Fabry au fost raportate mai frecvent.

Raportarea reacţiilor adverse

Dacă manifestaţi orice reacţii adverse, adresaţi-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului. Acestea includ orice posibile reacţii adverse nemenţionate în acest prospect. De asemenea, puteţi raporta reacţiile adverse direct prin intermediul sistemului naţional de raportare, aşa cum este menţionat în Anexa V. Raportând reacţiile adverse, puteţi contribui la furnizarea de informaţii suplimentare privind siguranţa acestui medicament.

5. Cum se păstrează Fabrazyme

Nu lăsaţi acest medicament la vederea şi îndemâna copiilor.

Nu utilizaţi acest medicament după data de expirare înscrisă pe etichetă după „EXP”. Data de expirare se referă la ultima zi a lunii respective.

Flacoane nedeschise

A se păstra la frigider (2°C – 8°C).

Soluţia reconstituită şi soluţia diluată

Soluţia reconstituită nu poate fi păstrată şi trebuie diluată prompt. Soluţia diluată poate fi păstrată timp de maxim 24 ore, la temperaturi cuprinse între 2ºC - 8ºC.

Nu aruncaţi niciun medicament pe calea apei sau a reziduurilor menajere. Întrebaţi farmacistul cum să aruncaţi medicamentele pe care nu le mai folosiţi. Aceste măsuri vor ajuta la protejarea mediului.

6. Conţinutul ambalajului şi alte informaţii

Ce conţine Fabrazyme

• Substanţa activă este agalzidază beta; un flacon conţine 35 mg. După reconstituire, fiecare flacon conține agalzidază beta 5 mg per ml.
• Celelalte componente sunt:
• Manitol (E421)
• Dihidrogenofosfat de sodiu monohidrat (E339)
• Fosfat disodic heptahidrat (E339).

Cum arată Fabrazyme şi conţinutul ambalajului

Fabrazyme este furnizat sub formă de pulbere de culoare albă sau aproape albă. După reconstituire, se obţine o soluţie limpede şi incoloră, fără particule străine. Soluţia reconstituită trebuie apoi diluată. Mărimi de ambalaj: 1, 5 şi 10 flacoane per cutie. Este posibil ca nu toate mărimile de ambalaj să fie comercializate.

Deţinătorul autorizaţiei de punere pe piaţă şi fabricantul

Deţinătorul autorizaţiei de punere pe piaţă

Sanofi B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Amsterdam, Țările de Jos

Fabricantul

Genzyme Ireland Limited, IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Irlanda

Pentru orice informaţii referitoare la acest medicament, vă rugăm să contactaţi reprezentanţa locală a deţinătorului autorizaţiei de punere pe piaţă:

België/Belgique/Belgien/ Lietuva

Luxembourg/Luxemburg Swixx Biopharma UAB

Sanofi Belgium Tel: +370 5 236 91 40

Tél/Tel: + 32 2 710 54 00

България Magyarország

Swixx Biopharma EOOD SANOFI-AVENTIS Zrt.

Тел.: +359 (0)2 4942 480 Tel: +36 1 505 0050

Česká republika Malta

Sanofi s.r.o. Sanofi S.r.l.

Tel: +420 233 086 111 Tel: +39 02 39394275

Danmark Nederland

Sanofi A/S Sanofi B.V.

Tlf: +45 45 16 70 00 Tel: +31 20 245 4000

Deutschland Norge

Sanofi-Aventis Deutschland GmbH sanofi-aventis Norge AS

Tel.: 0800 04 36 996 Tlf: + 47 67 10 71 00

Tel. aus dem Ausland: +49 69 305 70 13

Eesti Österreich

Swixx Biopharma OÜ sanofi-aventis GmbH

Tel: +372 640 10 30 Tel: + 43 1 80 185 - 0

Ελλάδα Polska

Sanofi-Aventis Μονοπρόσωπη AEBE Sanofi Sp. z o.o.

Τηλ: +30 210 900 1600 Tel.: +48 22 280 00 00

España Portugal

sanofi-aventis, S.A. Sanofi – Produtos Farmacêuticos, Lda. Tel: +34 93 485 94 00 Tel: +351 21 35 89 400

France România

Sanofi Winthrop Industrie Sanofi Romania SRL

Tél: 0 800 222 555 Tel: +40 (0) 21 317 31 36

Appel depuis l’étranger: +33 1 57 63 23 23

Hrvatska Slovenija

Swixx Biopharma d.o.o. Swixx Biopharma d.o.o.

Tel: +385 1 2078 500 Tel: +386 1 235 51 00

Ireland Slovenská republika

sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI Swixx Biopharma s.r.o.

Tel: +353 (0) 1 403 56 00 Tel: +421 2 208 33 600

Ísland Suomi/Finland

Vistor hf. Sanofi Oy

Sími: +354 535 7000 Puh/Tel: + 358 201 200 300

Italia Sverige

Sanofi S.r.l. Sanofi AB

Tel: 800536389 Tel: +46 (0)8 634 50 00

Κύπρος United Kingdom (Northern Ireland)

C.A. Papaellinas Ltd. sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI Τηλ: +357 22 741741 Tel: +44 (0) 800 035 2525

Latvija

Swixx Biopharma SIA

Tel: +371 6 616 47 50

Acest prospect a fost revizuit în .

Alte surse de informaţii

Informaţii detaliate privind acest medicament sunt disponibile pe site-ul Agenţiei Europene pentru Medicamente http://www.ema.europa.eu. Există, de asemenea, linkuri către alte site-uri despre boli rare şi tratamente.

--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Următoarele informaţii sunt destinate numai profesioniştilor din domeniul sănătăţii:

Instrucţiuni de utilizare – reconstituire, diluare şi administrare

Pulberea pentru concentrat pentru soluţie perfuzabilă trebuie reconstituită cu apă pentru preparate injectabile, diluată cu soluţie injectabilă de clorură de sodiu 0,9% şi apoi administrată în perfuzie intravenoasă.

Din punct de vedere microbiologic, medicamentul trebuie utilizat imediat. Dacă nu este utilizat imediat, responsabilitatea în ceea ce priveşte timpul şi condiţiile de păstrare până la utilizare revine utilizatorului. Soluţia reconstituită nu poate fi păstrată şi trebuie diluată prompt; doar soluţia diluată poate fi păstrată timp de maxim 24 ore, la temperaturi cuprinse între 2ºC - 8ºC.

Utilizaţi tehnica aseptică

1. Trebuie determinat numărul de flacoane din care trebuie reconstituită soluţia, în funcţie de greutatea fiecărui pacient, şi trebuie scoase din frigider flacoanele necesare, pentru a le permite să ajungă la temperatura camerei (în aproximativ 30 minute). Fiecare flacon de Fabrazyme este destinat numai unei singure utilizări.

Reconstituire

2. Fiecare flacon de Fabrazyme 35 mg trebuie reconstituit cu câte 7,2 ml apă pentru preparate injectabile. Trebuie evitate impactul puternic al apei pentru preparate injectabile cu pulberea şi formarea spumei. Aceasta se realizează prin adăugare lentă a apei pentru preparate injectabile, prin picurare pe peretele flaconului şi nu direct pe liofilizat. Fiecare flacon trebuie rotit şi înclinat uşor. Flaconul nu trebuie răsturnat, învârtit sau agitat.

3. Soluţia reconstituită conţine agalzidază beta 5 mg pe ml şi este o soluţie incoloră, limpede. pH-ul soluţiei reconstituite este de aproximativ 7,0. Înainte de a dilua ulterior, trebuie inspectată vizual soluţia reconstituită din fiecare flacon, pentru a observa dacă există particule şi modificări de culoare. Soluţia nu trebuie utilizată dacă prezintă particule sau modificări de culoare.

4. După reconstituire, se recomandă diluarea promptă a soluţiei din flacoane, pentru a reduce la minimum riscul formării particulelor proteice în timp.

5. Orice medicament neutilizat sau material rezidual trebuie eliminat în conformitate cu reglementările locale.

Diluare

6. Înainte de adăugarea volumului de soluţie reconstituită de Fabrazyme corespunzător dozei necesare pentru pacient, se recomandă extragerea unui volum egal de soluţie injectabilă de clorură de sodiu 0,9% din punga de perfuzie.

7. Trebuie eliminat aerul din interiorul pungii de perfuzie, pentru a reduce la minimum interfaţa aer/lichid.

8. Trebuie extrași lent, din fiecare flacon, 7,0 ml (echivalent cu 35 mg) de soluţie reconstituită, până obţineţi volumul total, corespunzător dozei necesare pentru pacient. Nu trebuie utilizate ace cu filtru şi trebuie evitată formarea spumei.

9. Soluţia reconstituită trebuie injectată lent direct în soluţia injectabilă de clorură de sodiu 0,9% (nu într-un spaţiu cu aer rămas), până la o concentraţie finală între 0,05 mg/ml şi 0,7 mg/ml.

Trebuie determinat volumul total de soluţie perfuzabilă de clorură de sodiu 0,9% (între 50 şi 500 ml) în funcţie de doza individuală. Pentru doze mai mici de 35 mg trebuie utilizate minim 50 ml, pentru doze de 35 până la 70 mg, trebuie utilizate minim 100 ml, pentru doze de 70 până la 100 mg trebuie utilizate minim 250 ml şi pentru doze mai mari de 100 mg trebuie utilizate numai 500 ml. Punga de perfuzie trebuie răsturnată blând sau masată uşor pentru a amesteca soluţia diluată. Punga de perfuzie nu trebuie scuturată sau agitată în mod excesiv.

Administrare

10. Se recomandă administrarea soluţiei diluate prin intermediul unei linii de perfuzie cu filtru de 0,2 µm şi capacitate redusă de legare a proteinelor, pentru a îndepărta orice particule proteice fără a se pierde nimic din activitatea agalzidazei beta. Viteza iniţială de perfuzare i.v. nu trebuie să fie mai mare de 0,25 mg/minut (15 mg/oră). Viteza de perfuzare poate fi redusă în cazul unor reacții asociate perfuziei.

După ce toleranţa pacientului este bine stabilită, viteza de perfuzare poate fi crescută în trepte de la 0,05 până la 0,083 mg/min (creșteri de la 3 până la 5 mg/oră) cu fiecare perfuzie ulterioară. În studiile clinice efectuate la pacienți cu fenotip clasic, viteza de perfuzare a fost crescută treptat, pentru a ajunge la o durată minimă de 2 ore. Acest lucru a fost obținut după 8 perfuzii inițiale cu viteza de perfuzare de 0,25 mg/min (15 mg/oră), fără RAP, modificarea vitezei de perfuzare sau întreruperea perfuziei. O scădere suplimentară a timpului de perfuzie la 1,5 ore a fost permisă pentru pacienții fără RAP noi în timpul ultimelor 10 perfuzii sau evenimente adverse grave raportate în cadrul ultimelor 5 perfuzii. Fiecare creștere a vitezei de 0,083 mg/min (~5 mg/oră) a fost menținută timp de 3 perfuzii consecutive, fără RAP noi, modificarea vitezei de perfuzare sau întreruperea perfuziei, înainte de creșterea ulterioară a ratei.

Pentru pacienții cu greutatea < 30 kg, viteza maximă de perfuzare trebuie să rămână la 0,25 mg/min (15 mg/oră).

Prospect: Informaţii pentru utilizator

Fabrazyme 5 mg pulbere pentru concentrat pentru soluţie perfuzabilă agalzidază beta

Citiţi cu atenţie şi în întregime acest prospect înainte de a începe să utilizaţi acest medicament deoarece conţine informaţii importante pentru dumneavoastră.

• Păstraţi acest prospect. S-ar putea să fie necesar să-l recitiţi.
• Dacă aveţi orice întrebări suplimentare, adresaţi-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului.
• Acest medicament a fost prescris numai pentru dumneavoastră. Nu trebuie să-l daţi altor persoane. Le poate face rău, chiar dacă au aceleaşi semne de boală ca dumneavoastră.
• Dacă manifestaţi orice reacţii adverse, adresaţi-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului. Acestea includ orice posibile reacţii adverse nemenţionate în acest prospect. Vezi pct. 4.

Ce găsiţi în acest prospect:

1. Ce este Fabrazyme şi pentru ce se utilizează
2. Ce trebuie să ştiţi înainte să utilizaţi Fabrazyme
3. Cum să utilizaţi Fabrazyme
4. Reacţii adverse posibile
5. Cum se păstrează Fabrazyme
6. Conţinutul ambalajului şi alte informaţii

1. Ce este Fabrazyme şi pentru ce se utilizează

Fabrazyme conţine substanţa activă agalzidază beta şi este utilizat ca terapie de substituţie enzimatică în boala Fabry, boală în care activitatea enzimei α-galactozidază A este absentă sau mai scăzută decât normal. Dacă suferiţi de boala Fabry, o substanţă lipidică, numită globotriaozilceramidă (GL-3), nu este eliminată din celulele organismului dumneavoastră şi începe să se acumuleze în pereţii vaselor sanguine ale organelor.

Fabrazyme este indicat pentru utilizarea ca terapie de substituţie enzimatică pe termen lung la pacienţii cu diagnostic confirmat de boală Fabry.

Fabrazyme este indicat la adulţi, adolescenţi şi copii cu vârsta de 8 ani şi peste.

2. Ce trebuie să ştiţi înainte să utilizaţi Fabrazyme

Nu utilizaţi Fabrazyme

• dacă sunteţi alergic la agalzidază beta sau la oricare dintre celelalte componente ale acestui medicament (enumerate la pct. 6).

Atenţionări şi precauţii

Înainte să utilizați Fabrazyme, adresați-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului.

Dacă sunteţi tratat cu Fabrazyme, puteţi prezenta reacţii asociate perfuziei. O reacţie asociată perfuziei este orice reacţie adversă care apare pe durata perfuziei sau până la sfârşitul zilei în care a fost administrată perfuzia (vezi pct. 4). Dacă faceţi o astfel de reacţie, trebuie să îi spuneţi imediat medicului dumneavoastră. Este posibil să fie nevoie să vi se administreze suplimentar medicamente pentru prevenirea apariţiei unor astfel de reacţii.

Copii şi adolescenţi

Nu s-au efectuat studii clinice la copii cu vârsta cuprinsă între 0 şi 4 ani. Riscurile şi beneficiile Fabrazyme la copiii cu vârsta cuprinsă între 5 şi 7 ani nu au fost încă stabilite şi, de aceea, nu poate fi recomandată nicio doză la această grupă de vârstă.

Fabrazyme împreună cu alte medicamente

Spuneţi medicului dumneavoastră sau farmacistului dacă luaţi, aţi luat recent sau s-ar putea să luaţi orice alte medicamente.

Spuneţi medicului dumneavoastră dacă utilizaţi medicamente care conţin clorochină, amiodaronă, benochină sau gentamicină. Există un risc teoretic de scădere a activităţii agalzidazei beta.

Sarcina, alăptarea şi fertilitatea

Există o experienţă limitată cu privire la utilizarea Fabrazyme la femeile gravide. Ca o măsură de precauție este de preferat să se evite utilizarea Fabrazyme în timpul sarcinii. Fabrazyme trece în laptele matern. Discutați cu medicul dumneavoastră despre riscurile și beneficiile alăptării în comparație cu riscurile și beneficiile continuării tratamentului cu Fabrazyme. Nu s-au efectuat studii pentru evaluarea efectelor utilizării Fabrazyme asupra fertilităţii.

Dacă sunteţi gravidă sau alăptaţi, credeţi că aţi putea fi gravidă sau intenţionaţi să rămâneţi gravidă, adresaţi-vă medicului sau farmacistului pentru recomandări înainte de a utiliza acest medicament.

Conducerea vehiculelor şi folosirea utilajelor

Nu conduceţi vehicule şi nu folosiţi utilaje dacă prezentaţi ameţeli, somnolenţă, vertij sau leşin în timpul sau la scurt timp după administrarea Fabrazyme (vezi pct. 4). Adresaţi-vă mai întâi medicului dumneavoastră.

Fabrazyme conține sodiu

Acest medicament conține sodiu mai puțin de 1 mmol (23 mg) per flacon, adică practic „nu conține sodiu”.

3. Cum să utilizaţi Fabrazyme

Fabrazyme se administrează picătură cu picătură printr-un cateter introdus în venă (prin perfuzie intravenoasă). Medicamentul se prezintă sub formă de pulbere care va fi amestecată cu apă pentru preparate injectabile înainte de administrare (vezi informaţiile pentru profesioniştii din domeniul sănătăţii, de la sfârşitul acestui prospect).

Utilizaţi întotdeauna acest medicament exact aşa cum v-a spus medicul. Discutaţi cu medicul dumneavoastră dacă nu sunteţi sigur.

Fabrazyme se administrează doar sub supravegherea unui medic cu experienţă în tratamentul bolii Fabry. Medicul dumneavoastră vă poate recomanda tratamentul la domiciliu dacă îndepliniţi anumite criterii. Vă rugăm să vă adresaţi medicului dumneavoastră dacă doriţi să efectuaţi tratamentul la domiciliu.

Doza de Fabrazyme recomandată pentru adulţi este de 1 mg/kg, administrată o dată la interval de 2 săptămâni. Nu sunt necesare modificări ale dozei la pacienţii cu boală de rinichi.

Utilizarea la copii şi adolescenţi

Doza de Fabrazyme recomandată pentru copii şi adolescenţi cu vârsta cuprinsă între 8 şi 16 ani este de 1 mg/kg, administrată o dată la interval de 2 săptămâni. Nu sunt necesare modificări ale dozei la pacienţii cu boală de rinichi.

Dacă utilizaţi mai mult Fabrazyme decât trebuie

Dozele de până la 3 mg/kg s-au dovedit sigure.

Dacă uitaţi să utilizaţi Fabrazyme

Dacă s-a omis administrarea unei perfuzii cu Fabrazyme, vă rugăm să vă adresaţi medicului dumneavoastră.

Dacă aveţi orice întrebări suplimentare cu privire la acest medicament, adresaţi-vă medicului dumneavoastră.

4. Reacţii adverse posibile

Ca toate medicamentele, acest medicament poate provoca reacţii adverse, cu toate că nu apar la toate persoanele.

În studiile clinice, reacţiile adverse au apărut, în principal, în timp ce pacienţilor li se administra medicamentul sau la scurt timp după aceasta („reacţii asociate perfuziei”). În cazul unor pacienţi, s-au raportat reacţii alergice severe, care au pus în pericol viaţa („reacţii anafilactoide”). Dacă prezentaţi orice reacţie adversă gravă, trebuie să vă adresaţi imediat medicului dumneavoastră.

Simptomele foarte frecvente (care pot afecta mai mult de 1 din 10 persoane) includ frisoane, febră, senzaţie de frig, greaţă, vărsături, dureri de cap şi senzaţii neobişnuite la nivelul pielii, cum sunt senzaţiile de arsură sau furnicături. Medicul dumneavoastră poate să decidă să scadă viteza de perfuzare sau să vă administreze şi alte medicamente, pentru a preveni apariţia unor astfel de reacţii.

Lista celorlalte reacţii adverse:

Frecvente (pot afecta până la 1 din 10 persoane):

• dureri în piept • somnolenţă • oboseală
• dificultate în respiraţie • creştere a frecvenţei • înroşire trecătoare a feţei bătăilor inimii
• paloare • dureri abdominale • durere
• mâncărime • dureri de spate • senzaţie de constricţie la nivelul gâtului
• secreţie anormală de • erupţii trecătoare pe piele • ameţeli lacrimi
• senzaţie de slăbiciune • scădere a frecvenţei • palpitaţii bătăilor inimii
• zgomote în urechi • letargie • scădere a sensibilităţii la durere
• nas înfundat • leşin • senzaţie de arsură
• diaree • tuse • respiraţie şuierătoare
• roşeaţă • disconfort abdominal • urticarie
• durere musculară • umflare a feţei • durere la nivelul extremităţilor
• creştere a tensiunii • durere a articulaţiilor • rinofaringită arteriale
• umflare bruscă a feţei • scădere a tensiunii • bufeuri sau gâtului arteriale
• edem la nivelul • disconfort toracic • senzaţie de căldură extremităţilor
• vertij • edem al feţei • temperatură crescută
• disconfort gastric • dificultate accentuată în • sensibilitate scăzută la nivelul gurii respiraţie
• spasme musculare • contractură musculară • rigiditate musculo-scheletică

Mai puţin frecvente (pot afecta până la 1 din 100 persoane):

• tremurături • mâncărime la nivelul • scădere a frecvenţei bătăilor inimii din cauza ochilor tulburărilor de conducere
• ochi roşii • umflare a urechilor • creştere a sensibilităţii la durere
• durere la nivelul • bronhospasm • congestie a căilor respiratorii superioare urechilor
• durere în gât • secreţii nazale • erupţii de culoare roşie pe piele
• respiraţie rapidă • senzaţie de arsură în • modificare a culorii pielii (cu pete de culoare capul pieptului violet)
• erupţii pe piele • senzaţie de disconfort • extremităţi reci însoţite de mâncărime la nivelul pielii
• senzaţii de căldură şi • durere musculo- • coagulare a sângelui la locul injecţiei frig scheletică
• dificultate la înghiţire • rinită • modificare a culorii pielii
• durere la locul • boală asemănătoare • edeme perfuziei gripei
• reacţie la locul • stare generală de rău perfuziei

Cu frecvenţă necunoscută (frecvenţa nu poate fi estimată din datele disponibile)

• valori mici ale • inflamaţie gravă a concentraţiei vaselor de sânge oxigenului din sânge

La anumiţi pacienţi trataţi iniţial cu doza recomandată şi a căror doză a fost redusă ulterior pentru o perioadă lungă de timp, anumite simptome ale bolii Fabry au fost raportate mai frecvent.

Raportarea reacţiilor adverse

Dacă manifestaţi orice reacţii adverse, adresaţi-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului. Acestea includ orice posibile reacţii adverse nemenţionate în acest prospect. De asemenea, puteţi raporta reacţiile adverse direct prin intermediul sistemului naţional de raportare, aşa cum este menţionat în Anexa V. Raportând reacţiile adverse, puteţi contribui la furnizarea de informaţii suplimentare privind siguranţa acestui medicament.

5. Cum se păstrează Fabrazyme

Nu lăsaţi acest medicament la vederea şi îndemâna copiilor.

Nu utilizaţi acest medicament după data de expirare înscrisă pe etichetă după „EXP”. Data de expirare se referă la ultima zi a lunii respective.

Flacoane nedeschise

A se păstra la frigider (2°C – 8°C).

Soluţia reconstituită şi soluţia diluată

Soluţia reconstituită nu poate fi păstrată şi trebuie diluată prompt. Soluţia diluată poate fi păstrată timp de maxim 24 ore, la temperaturi cuprinse între 2ºC - 8ºC.

Nu aruncaţi niciun medicament pe calea apei sau a reziduurilor menajere. Întrebaţi farmacistul cum să aruncaţi medicamentele pe care nu le mai folosiţi. Aceste măsuri vor ajuta la protejarea mediului.

6. Conţinutul ambalajului şi alte informaţii

Ce conţine Fabrazyme

• Substanţa activă este agalzidază beta; un flacon conţine 5 mg. După reconstituire, fiecare flacon conține agalzidază beta 5 mg per ml.
• Celelalte componente sunt:
• Manitol (E421)
• Dihidrogenofosfat de sodiu monohidrat (E339)
• Fosfat disodic heptahidrat (E339).

Cum arată Fabrazyme şi conţinutul ambalajului

Fabrazyme este furnizat sub formă de pulbere de culoare albă sau aproape albă. După reconstituire, se obţine o soluţie limpede şi incoloră, fără particule străine. Soluţia reconstituită trebuie apoi diluată. Mărimi de ambalaj: 1, 5 şi 10 flacoane per cutie. Este posibil ca nu toate mărimile de ambalaj să fie comercializate.

Deţinătorul autorizaţiei de punere pe piaţă şi fabricantul

Deţinătorul autorizaţiei de punere pe piaţă

Sanofi B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Amsterdam, Țările de Jos

Fabricantul

Genzyme Ireland Limited, IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Irlanda

Pentru orice informaţii referitoare la acest medicament, vă rugăm să contactaţi reprezentanţa locală a deţinătorului autorizaţiei de punere pe piaţă:

België/Belgique/Belgien/ Lietuva

Luxembourg/Luxemburg Swixx Biopharma UAB

Sanofi Belgium Tel: +370 5 236 91 40

Tél/Tel: + 32 2 710 54 00

България Magyarország

Swixx Biopharma EOOD SANOFI-AVENTIS Zrt.

Тел.: +359 (0)2 4942 480 Tel: +36 1 505 0050

Česká republika Malta

Sanofi s.r.o. Sanofi S.r.l.

Tel: +420 233 086 111 Tel: +39 02 39394275

Danmark Nederland

Sanofi A/S Sanofi B.V.

Tlf: +45 45 16 70 00 Tel: +31 20 245 4000

Deutschland Norge

Sanofi-Aventis Deutschland GmbH sanofi-aventis Norge AS

Tel.: 0800 04 36 996 Tlf: + 47 67 10 71 00

Tel. aus dem Ausland: +49 69 305 70 13

Eesti Österreich

Swixx Biopharma OÜ sanofi-aventis GmbH

Tel: +372 640 10 30 Tel: + 43 1 80 185 - 0

Ελλάδα Polska

Sanofi-Aventis Μονοπρόσωπη AEBE Sanofi Sp. z o.o.

Τηλ: +30 210 900 1600 Tel.: +48 22 280 00 00

España Portugal

sanofi-aventis, S.A. Sanofi – Produtos Farmacêuticos, Lda. Tel: +34 93 485 94 00 Tel: +351 21 35 89 400

France România

Sanofi Winthrop Industrie Sanofi Romania SRL

Tél: 0 800 222 555 Tel: +40 (0) 21 317 31 36

Appel depuis l’étranger: +33 1 57 63 23 23

Hrvatska Slovenija

Swixx Biopharma d.o.o. Swixx Biopharma d.o.o.

Tel: +385 1 2078 500 Tel: +386 1 235 51 00

Ireland Slovenská republika

sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI Swixx Biopharma s.r.o.

Tel: +353 (0) 1 403 56 00 Tel: +421 2 208 33 600

Ísland Suomi/Finland

Vistor hf. Sanofi Oy

Sími: +354 535 7000 Puh/Tel: + 358 201 200 300

Italia Sverige

Sanofi S.r.l. Sanofi AB

Tel: 800536389 Tel: +46 (0)8 634 50 00

Κύπρος United Kingdom (Northern Ireland)

C.A. Papaellinas Ltd. sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI Τηλ: +357 22 741741 Tel: +44 (0) 800 035 2525

Latvija

Swixx Biopharma SIA

Tel: +371 6 616 47 50

Acest prospect a fost revizuit în .

Alte surse de informaţii

Informaţii detaliate privind acest medicament sunt disponibile pe site-ul Agenţiei Europene pentru Medicamente http://www.ema.europa.eu. Există, de asemenea, linkuri către alte site-uri despre boli rare şi tratamente.

-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Următoarele informaţii sunt destinate numai profesioniştilor din domeniul sănătăţii:

Instrucţiuni de utilizare – reconstituire, diluare şi administrare

Pulberea pentru concentrat pentru soluţie perfuzabilă trebuie reconstituită cu apă pentru preparate injectabile, diluată cu soluţie injectabilă de clorură de sodiu 0,9% şi apoi administrată în perfuzie intravenoasă.

Din punct de vedere microbiologic, medicamentul trebuie utilizat imediat. Dacă nu este utilizat imediat, responsabilitatea în ceea ce priveşte timpul şi condiţiile de păstrare până la utilizare revine utilizatorului. Soluţia reconstituită nu poate fi păstrată şi trebuie diluată prompt; doar soluţia diluată poate fi păstrată timp de maxim 24 ore, la temperaturi cuprinse între 2ºC - 8ºC.

Utilizaţi tehnica aseptică

1. Trebuie determinat numărul de flacoane din care trebuie reconstituită soluţia, în funcţie de greutatea fiecărui pacient, şi trebuie scoase din frigider flacoanele necesare, pentru a le permite să ajungă la temperatura camerei (în aproximativ 30 minute). Fiecare flacon de Fabrazyme este destinat numai unei singure utilizări.

Reconstituire

2. Fiecare flacon de Fabrazyme 5 mg trebuie reconstituit cu câte 1,1 ml apă pentru preparate injectabile. Trebuie evitate impactul puternic al apei pentru preparate injectabile cu pulberea şi formarea spumei. Aceasta se realizează prin adăugare lentă a apei pentru preparate injectabile, prin picurare pe peretele flaconului şi nu direct pe liofilizat. Fiecare flacon trebuie rotit şi înclinat uşor. Flaconul nu trebuie răsturnat, învârtit sau agitat.

3. Soluţia reconstituită conţine agalzidază beta 5 mg pe ml şi este o soluţie incoloră, limpede. pH-ul soluţiei reconstituite este de aproximativ 7,0. Înainte de a dilua ulterior, trebuie inspectată vizual soluţia reconstituită din fiecare flacon, pentru a observa dacă există particule şi modificări de culoare. Soluţia nu trebuie utilizată dacă prezintă particule sau modificări de culoare.

4. După reconstituire, se recomandă diluarea promptă a soluţiei din flacoane, pentru a reduce la minimum riscul formării particulelor proteice în timp.

5. Orice medicament neutilizat sau material rezidual trebuie eliminat în conformitate cu reglementările locale.

Diluare

6. Înainte de adăugarea volumului de soluţie reconstituită de Fabrazyme corespunzător dozei necesare pentru pacient, se recomandă extragerea unui volum egal de soluţie injectabilă de clorură de sodiu 0,9% din punga de perfuzie.

7. Trebuie eliminat aerul din interiorul pungii de perfuzie, pentru a reduce la minimum interfaţa aer/lichid.

8. Trebuie extras lent, din fiecare flacon, 1,0 ml (echivalent cu 5 mg) de soluţie reconstituită, până obţineţi volumul total, corespunzător dozei necesare pentru pacient. Nu trebuie utilizate ace cu filtru şi trebuie evitată formarea spumei.

9. Soluţia reconstituită trebuie injectată lent direct în soluţia injectabilă de clorură de sodiu 0,9% (nu într-un spaţiu cu aer rămas), până la o concentraţie finală între 0,05 mg/ml şi 0,7 mg/ml.

Trebuie determinat volumul total de soluţie perfuzabilă de clorură de sodiu 0,9% (între 50 şi 500 ml) în funcţie de doza individuală. Pentru doze mai mici de 35 mg trebuie utilizate minim 50 ml, pentru doze de 35 până la 70 mg, trebuie utilizate minim 100 ml, pentru doze de 70 până la 100 mg trebuie utilizate minim 250 ml şi pentru doze mai mari de 100 mg trebuie utilizate numai 500 ml. Punga de perfuzie trebuie răsturnată blând sau masată uşor pentru a amesteca soluţia diluată. Punga de perfuzie nu trebuie scuturată sau agitată în mod excesiv.

Administrare

10. Se recomandă administrarea soluţiei diluate prin intermediul unei linii de perfuzie cu filtru de 0,2 µm şi capacitate redusă de legare a proteinelor, pentru a îndepărta orice particule proteice fără a se pierde nimic din activitatea agalzidazei beta. Viteza iniţială de perfuzare i.v. nu trebuie să fie mai mare de 0,25 mg/minut (15 mg/oră). Viteza de perfuzare poate fi redusă în cazul unor reacții asociate perfuziei.

După ce toleranţa pacientului este bine stabilită, viteza de perfuzare poate fi crescută în trepte de la 0,05 până la 0,083 mg/min (creșteri de la 3 până la 5 mg/oră) cu fiecare perfuzie ulterioară. În studiile clinice cu pacienți clasici, viteza de perfuzare a fost crescută treptat pentru a ajunge la o durată minimă de 2 ore. Acest lucru a fost obținut după 8 perfuzii inițiale la 0,25 mg/min (15 mg/oră), fără RAP, modificarea vitezei de perfuzare sau întreruperea perfuziei. O scădere suplimentară a timpului de perfuzie la 1,5 ore a fost permisă pentru pacienții fără RAP noi în timpul ultimelor 10 perfuzii sau evenimente adverse grave raportate în cadrul ultimelor 5 perfuzii. Fiecare creștere a vitezei de 0,083 mg/min (~5 mg/oră) a fost menținută timp de 3 perfuzii consecutive, fără RAP noi, modificarea vitezei de perfuzare sau întreruperea perfuziei, înainte de creșterea ulterioară a vitezei de perfuzare.

Pentru pacienții cu greutatea < 30 kg, viteza maximă de perfuzare trebuie să rămână la 0,25 mg/min (15 mg/oră).