KANUMA 2 mg/ml

1. Ce este KANUMA și pentru ce se utilizează

KANUMA conține substanța activă sebelipase alfa. Sebelipase alfa este similară cu enzima produsă natural lipaza acidă lizozomală (LAL), utilizată de organism la descompunerea grăsimilor. Ea este utilizată pentru a trata pacienți cu deficit de lipază acidă lizozomală (deficit LAL) de toate vârstele.

Deficitul LAL este o boală genetică ce duce la afecțiuni ale ficatului, valoare crescută a colesterolului în sânge, precum si la alte complicații cauzate de acumularea anumitor tipuri de grăsimi (esteri de colesterol și trigliceride).

Cum acționează KANUMA

Acest medicament este un tratament de substituție enzimatică. Aceasta înseamnă că el înlocuiește enzima LAL absentă sau necorespunzătoare la pacienții cu deficit LAL. Acest medicament acționează prin reducerea acumulării de grăsime care cauzează complicații medicale, inclusiv deficiență de creștere, afecțiuni ale ficatului și complicații la nivelul inimii. El îmbunătățește, de asemenea, concentrația grăsimilor din sânge, inclusiv valoarea crescută a LDL (colesterolul rău) și a trigliceridelor.

2. Ce trebuie să știți înainte de a vi se administra KANUMA

Nu trebuie să vi se administreze KANUMA

• Dacă dumneavoastră sau copilul dumneavoastră ați avut reacții alergice care pun viața în pericol la sebelipase alfa, care nu pot fi tratate atunci când dumneavoastră sau copilului dumneavoastră vi se administrează din nou medicamentul, sau la ouă sau la oricare dintre celelalte componente ale acestui medicament (enumerate la pct. 6).

Atenționări și precauții

Înainte de a lua KANUMA, adresați-vă medicului dumneavoastră, farmacistului sau asistentei medicale.

• În cazul tratamentului cu KANUMA, este posibil ca dumneavoastră sau copilul dumneavoastră să aveți o reacție adversă în timp ce vi se administrează medicamentul sau în timpul orelor de după perfuzie (vezi pct. 4). Acest lucru este cunoscut ca reacție la perfuzie, care poate fi uneori severă și poate include o reacție alergică ce poate pune viața în pericol și necesită tratament medical. Prima dată când vi se administrează KANUMA dumneavoastră sau copilului dumneavoastră, trebuie să fiți ținut sub observație timp de 1 oră de către un profesionist din domeniul sănătății, pentru a se monitoriza eventualele semne ale unei reacții la perfuzie. Dacă dumneavoastră sau copilul dumneavoastră manifestați o astfel de reacție severă la perfuzie, solicitați imediat asistență medicală. Dacă dumneavoastră sau copilul dumneavoastră aveți o reacție la perfuzie, este posibil să vi se dea dumneavoastră sau copilului dumneavoastră medicamente suplimentare, pentru a trata sau preveni reacțiile viitoare. Aceste medicamente pot include antihistaminice, medicamente pentru reducerea febrei și/sau corticosteroizi (un tip de medicamente anti-inflamatoare).

Dacă reacția la perfuzie este severă, medicul dumneavoastră poate opri perfuzia cu KANUMA și poate începe să vă administreze dumneavoastră sau copilului dumneavoastră un tratament medical adecvat.

• În timpul tratamentului pot apărea în sânge anumite proteine împotriva KANUMA, denumite și anticorpi anti-medicament. Adresați-vă medicului dumneavoastră în cazul în care constatați o scădere a eficacității KANUMA.
• Acest medicament poate conține proteine din ou. Dacă dumneavoastră sau copilul dumneavoastră aveți o alergie la ouă sau un istoric de alergii la ouă, spuneți-i acest lucru medicului dumneavoastră sau asistentei medicale (vezi Nu trebuie să vi se administreze KANUMA).

KANUMA împreună cu alte medicamente

Spuneți medicului dumneavoastră dacă dumneavoastră sau copilul dumneavoastră utilizați, ați utilizat recent sau s-ar putea să utilizați orice alte medicamente.

Sarcina

Nu există date provenite din utilizarea sebelipase alfa la femeile gravide. Ca măsură de precauție, nu trebuie să vi se administreze KANUMA dacă sunteți gravidă.

Alăptarea

Nu se cunoaște dacă sebelipase alfa ajunge în laptele matern. Spuneți medicului dumneavoastră dacă alăptați sau intenționați să alăptați. Medicul dumneavoastră vă va ajuta atunci să decideți dacă să opriți alăptarea sau să încetați să luați KANUMA, luând în considerare beneficiul alăptării pentru copil și beneficiul KANUMA pentru mamă.

Dacă sunteți gravidă sau alăptați, credeți că ați putea fi gravidă sau intenționați să rămâneți gravidă, adresați-vă medicului pentru recomandări înainte de a lua acest medicament.

Conducerea vehiculelor și folosirea utilajelor

KANUMA poate avea influență mică asupra capacității de a conduce vehicule sau de a folosi utilaje. Reacțiile adverse la sebelipase alfa includ amețeli care vă pot afecta capacitatea de a conduce vehicule sau de a folosi utilaje.

KANUMA conține sodiu

Acest medicament, atunci când este diluat cu soluție perfuzabilă de clorură de sodiu 9 mg/ml (0,9%) pentru administrare intravenoasă, conține 33 mg sodiu (componenta principală din sarea de gătit/sarea de masă) în fiecare doză recomandată. Această cantitate este echivalentă cu 1,7% din doza maximă zilnică recomandată de sodiu pentru un adult. Spuneți-i medicului dumneavoastră dacă dumneavoastră sau copilul dumneavoastră urmați o dietă cu conținut scăzut de sodiu.

3. Cum se administrează KANUMA

Luați întotdeauna KANUMA exact așa cum v-a spus medicul dumneavoastră sau farmacistul. Discutați cu medicul dumneavoastră sau cu farmacistul dacă nu sunteți sigur.

Doza administrată dumneavoastră sau copilului dumneavoastră este bazată pe greutatea corporală a dumneavoastră sau a copilului dumneavoastră.

Sugari (cu vârsta < 6 luni)

Pentru pacienții care prezintă semne si simptome de boală atunci când sunt sugari, doza inițială recomandată este de 1 mg/kg sau 3 mg/kg, administrată o dată pe săptămână. Poate fi luată în considerare ajustarea dozei în funcție de cât de bine răspunde copilul dumneavoastră la tratament.

Copii, adolescenți și adulți

Doza recomandată este de 1 mg pe kilogram corp, o dată la două săptămâni, doza fiind administrată prin perfuzie (prin picurare) într-o venă. Poate fi luată în considerare ajustarea dozei în funcție de cât de bine dumneavoastră sau copilul dumneavoastră răspundeți la tratament.

Fiecare perfuzie va dura aproximativ 1 până la 2 ore. Dumneavoastră sau copilul dumneavoastră puteți fi ținut sub urmărire de către medicul dumneavoastră sau asistenta medicală timp de încă 1 oră după perfuzie. Tratamentul cu KANUMA trebuie început la o vârstă cât mai fragedă și este indicat pentru utilizare pe termen lung.

Medicul dumneavoastră sau asistenta medicală vă va administra KANUMA dumneavoastră sau copilului dumneavoastră printr-o perfuzie (prin picurare) în venă. Medicamentul va fi diluat înainte să vă fie administrat dumneavoastră sau copilului dumneavoastră.

4. Reacții adverse posibile

Ca toate medicamentele, acest medicament poate provoca reacții adverse, cu toate că nu apar la toate persoanele.

Au fost observate reacții adverse în timpul administrării medicamentului la pacienți sau la scurt timp după aceea (reacții la perfuzie). Cele mai grave reacții adverse pot include o reacție alergică (observată foarte frecvent [poate afecta mai mult de 1 din 10 persoane] la sugarii cu vârsta sub 6 luni, sau frecvent [poate afecta până la 1 din 10 persoane] la copii, adolescenți și adulți), cu simptome care includ dificultăți la respirație, respirație rapidă, bătăi rapide ale inimii, disconfort la nivelul pieptului, umflare ușoară a pleoapelor, înroșire a ochilor, nas care curge, înroșire a feței, urticarie, mâncărime, diaree, paloare, respirație șuierătoare, oxigen scăzut în sânge, înroșire a pielii și iritabilitate. Dacă dumneavoastră sau copilul dumneavoastră manifestați simptome cum sunt acestea, solicitați imediat asistență medicală. Dacă dumneavoastră sau copilul dumneavoastră aveți o reacție la perfuzie, este posibil să vi se dea dumneavoastră sau copilului dumneavoastră medicamente suplimentare pentru a trata sau preveni reacțiile viitoare. Dacă reacția la perfuzie este severă, medicul dumneavoastră poate opri perfuzia cu KANUMA în venă și poate începe să administreze un tratament medical adecvat.

Reacțiile adverse foarte frecvente (pot afecta mai mult de 1 din 10 persoane) raportate la sugari

(cu vârsta cuprinsă între 1 și 6 luni) sunt:

Hipersensibilitate (iritabilitate, agitație, vărsături, urticarie, eczemă, mâncărime, paloare și hipersensibilitate la medicament), reacție alergică severă (reacții anafilactice)

Umflare a pleoapelor

Bătăi rapide ale inimii

Dificultăți la respirație

Diaree, vărsături

Erupții trecătoare pe piele, erupție trecătoare cu zone în relief pe piele

Febră

Cantități scăzute de oxigen în sânge, tensiune arterială mare, respirație rapidă, dezvoltarea de proteine în sânge

Reacții adverse foarte frecvente (pot afecta mai mult de 1 din 10 persoane) raportate la copii și adolescenți (cu vârsta cuprinsă între 4 și 18 ani) și adulți sunt:

Hipersensibilitate (frisoane, eczemă, edem laringian, greață, mâncărime și urticarie)

Amețeli

Durere de stomac, diaree

Senzație de oboseală, febră

Reacții adverse frecvente (pot afecta până la 1 din 10 persoane) raportate la copii și adolescenți

(cu vârsta cuprinsă între 4 și 18 ani) și adulți sunt:

Reacție alergică severă (reacție anafilactică)

Bătăi rapide ale inimii

Înroșire a pielii, tensiune arterială mică

Dificultăți la respirație

Balonare la nivelul stomacului

Erupții trecătoare pe piele, piele umflată și înroșită

Disconfort la nivelul pieptului, reacție la locul perfuziei

Frecvența, tipul și severitatea reacțiilor adverse la copii sunt similare cu cele la adulți.

Raportarea reacțiilor adverse

Dacă dumneavoastră sau copilul dumneavoastră manifestați orice reacții adverse, adresați-vă medicului dumneavoastră. Acestea includ orice posibile reacții adverse nemenționate în acest prospect. De asemenea, puteți raporta reacțiile adverse direct prin intermediul sistemului național de raportare, așa cum este menționat în Anexa V. Raportând reacțiile adverse, puteți contribui la furnizarea de informații suplimentare privind siguranța acestui medicament.

5. Cum se păstrează KANUMA

Nu lăsați acest medicament la vederea și îndemâna copiilor.

Nu utilizați acest medicament după data de expirare înscrisă pe etichetă și pe cutie, după EXP. Data de expirare se referă la ultima zi a lunii respective.

A se păstra la frigider (2°C până la 8°C). A nu se congela. A nu se agita. A se păstra în ambalajul original pentru a fi protejat de lumină.

Pentru soluții diluate, se recomandă utilizarea imediată. Dacă nu este utilizată imediat, soluția diluată poate fi păstrată până la 24 ore la temperaturi de 2°C până la 8°C sau până la 12 ore la temperaturi sub 25°C.

Nu aruncați niciun medicament pe calea apei menajere sau a reziduurilor menajere. Întrebați farmacistul cum să eliminați medicamentele pe care nu le mai folosiți. Aceste măsuri vor ajuta la protejarea mediului.

6. Conținutul ambalajului și alte informații

Ce conține KANUMA

• Substanța activă este sebelipase alfa. Fiecare ml de concentrat conține sebelipase alfa 2 mg. Fiecare flacon conține sebelipase alfa 20 mg în 10 ml.
• Celelalte componente sunt citrat de sodiu (vezi pct. 2 la „KANUMA conține sodiu“), acid citric monohidrat, albumină serică umană și apă pentru preparate injectabile.

Cum arată KANUMA și conținutul ambalajului

KANUMA este furnizat sub formă de concentrat pentru soluție perfuzabilă (concentrat steril). Este o soluție limpede până la ușor opalescentă și incoloră până la ușor colorată.

Mărimi de ambalaj: 1 flacon care conține 10 ml de concentrat.

Deținătorul autorizației de punere pe piață și fabricantul

Deținătorul autorizației de punere pe piață

Alexion Europe SAS

103-105 rue Anatole France

92300 Levallois-Perret

Franța

Fabricantul:

Almac Pharma Services

Seagoe Industrial Estate

Craigavon BT63 5UA

Marea Britanie

Alexion Pharma International Operations Limited

College Business and Technology Park

Blanchardstown Road North

Dublin 15

D15 R925

Irlanda

Pentru orice informații referitoare la acest medicament, vă rugăm să contactați reprezentanța locală a deținătorului autorizației de punere pe piață:

België/Belgique/Belgien Lietuva

Alexion Pharma Belgium UAB AstraZeneca Lietuva

Tél/Tel: +32 0 800 200 31 Tel: +370 5 2660550

България Luxembourg/Luxemburg

АстраЗенека България ЕООД Alexion Pharma Belgium

Teл.: +359 24455000 Tél/Tel: +32 0 800 200 31

Česká republika Magyarország

AstraZeneca Czech Republic s.r.o. AstraZeneca Kft.

Tel: +420 222 807 111 Tel.: +36 1 883 6500

Danmark Malta

Alexion Pharma Nordics AB Associated Drug Co. Ltd

Tlf: +46 0 8 557 727 50 Tel: +356 2277 8000

Deutschland Nederland

Alexion Pharma Germany GmbH Alexion Pharma Netherlands B.V.

Tel: +49 (0) 89 45 70 91 300 Tel: +32 (0)2 548 36 67

Eesti Norge

AstraZeneca Alexion Pharma Nordics AB

Tel: +372 6549 600 Tlf: +46 (0)8 557 727 50

Ελλάδα Österreich

AstraZeneca A.E. Alexion Pharma Austria GmbH

Τηλ: +30 210 6871500 Tel: +41 44 457 40 00

España Polska

Alexion Pharma Spain, S.L.U. AstraZeneca Pharma Poland Sp. z o.o. Tel: +34 93 272 30 05 Tel.: +48 22 245 73 00

France Portugal

Alexion Pharma France SAS Alexion Pharma Spain, S.L. - Sucursal em Tél: +33 1 47 32 36 21 Portugal

Tel: +34 93 272 30 05

Hrvatska România

AstraZeneca d.o.o. AstraZeneca Pharma SRL

Tel: +385 1 4628 000 Tel: +40 21 317 60 41

Ireland Slovenija

Alexion Europe SAS AstraZeneca UK Limited

Tel: 1 800 882 840 Tel: +386 1 51 35 600

Ísland Slovenská republika

Alexion Pharma Nordics AB AstraZeneca AB, o.z.

Sími: +46 0 8 557 727 50 Tel: +421 2 5737 7777

Italia Suomi/Finland

Alexion Pharma Italy srl Alexion Pharma Nordics AB

Tel: +39 02 7767 9211 Puh/Tel: +46 0 8 557 727 50

Κύπρος Sverige

Alexion Europe SAS Alexion Pharma Nordics AB

Τηλ: +357 22490305 Tel: +46 0 8 557 727 50

Latvija

SIA AstraZeneca Latvija

Tel: +371 67377100

Acest prospect a fost revizuit în .

Alte surse de informații

Informații detaliate privind acest medicament sunt disponibile pe site-ul Agenției Europene pentru Medicamente: https://www.ema.europa.eu. Există, de asemenea, link-uri către alte site-uri despre boli rare și tratamente.

--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------- Următoarele informații sunt destinate numai profesioniștilor din domeniul sănătății:

În absența studiilor de compatibilitate, acest medicament nu trebuie amestecat cu alte medicamente.

Fiecare flacon de KANUMA este destinat exclusiv unei singure utilizări. KANUMA trebuie diluat cu soluție perfuzabilă de clorură de sodiu 9 mg/ml (0,9%), utilizând o tehnică aseptică.

Soluția diluată trebuie administrată pacienților cu ajutorul unui set de perfuzie cu legare redusă a proteinelor, echipat cu filtru în linie, cu legare redusă a proteinelor, de 0,2 μm, cu o suprafață mai mare de 4,5 cm², după cum este disponibil, pentru a evita ocluzia filtrului.

Pregătirea perfuziei cu sebelipase alfa

KANUMA trebuie pregătit și utilizat conform următoarelor etape. Trebuie utilizată tehnica aseptică.

1. Trebuie stabilit numărul de flacoane care urmează să fie diluate pentru perfuzie, în funcție de greutatea pacientului și de doza prescrisă.
2. Se recomandă aducerea flacoanelor de KANUMA la o temperatură cuprinsă între 15°C și 25°C înainte de diluare, pentru a reduce la minimum potențialul de formare a particulelor proteice de sebelipase alfa în soluție. Flacoanele nu trebuie lăsate afară din frigider mai mult de 24 de ore înainte de diluarea pentru perfuzie. Flacoanele nu trebuie congelate, încălzite sau expuse la microunde și trebuie protejate de lumină.
3. Flacoanele nu trebuie agitate. Înainte de diluare, concentratul din flacoane trebuie inspectat vizual; concentratul trebuie să fie limpede până la ușor opalescent, incolor până la ușor colorat (galben). Din cauza naturii proteice a medicamentului, în concentratul din flacon poate fi prezentă flocularea ușoară (de exemplu fibre translucide subțiri), acesta fiind acceptabil pentru utilizare.
4. Nu utilizați dacă concentratul este tulbure sau dacă sunt prezente particule străine.
5. Din fiecare flacon trebuie extras încet până la 10 ml de concentrat și diluat cu soluție perfuzabilă de clorură de sodiu 9 mg/ml (0,9%). A se vedea Tabelul 1 pentru volumul total de perfuzie recomandat în funcție de intervalul de greutate. Soluția trebuie amestecată ușor și nu trebuie agitată.

Tabelul 1: Volume de perfuzie recomandate*

* Volumul de perfuzie trebuie să se bazeze pe doza prescrisă și trebuie să fie preparat la o concentrație finală de 0,1-1,5 mg/ml sebelipase alfa.

** Pentru pacienții cu deficit LAL care se prezintă în decursul primelor 6 luni de viață și care nu obțin un răspuns clinic optim cu o doză de 3 mg/kg.

Orice medicament neutilizat sau material rezidual trebuie eliminat în conformitate cu reglementările locale.