VPRIV 400 unitati

1. Ce este VPRIV şi pentru ce se utilizează

VPRIV este o terapie de substituţie enzimatică pe termen lung (TSE) la pacienţi cu tipul 1 de boală Gaucher.

Boala Gaucher este o tulburare genetică cauzată de lipsa sau de funcţionarea deficitară a unei enzime denumite glucocerebrozidază. Atunci când această enzimă lipseşte sau nu funcţionează corect, în interiorul celulelor din corp se acumulează o substanţă numită glucocerebrozidază. Acumularea acesteia duce la apariţia semnelor şi simptomelor bolii Gaucher.

VPRIV conţine o substanţă denumită velaglucerază alfa, care este concepută să înlocuiască enzima lipsă sau deficitară, glucocerebrozidaza, la pacienţii cu boala Gaucher.

2. Ce trebuie să ştiţi înainte să utilizați VPRIV

Nu utilizaţi VPRIV

• dacă aveţi o alergie severă la velaglucerază alfa sau la oricare dintre celelalte componente ale acestui medicament (enumerate la pct. 6).

Atenţionări şi precauţii

Înainte să utilizați VPRIV, adresaţi-vă medicului dumneavoastră.

• Dacă sunteţi tratat cu VPRIV este posibil să resimţiţi reacţii adverse pe durata sau după administrarea perfuziei (vezi pct. 4, Reacţii adverse posibile). Acestea se numesc reacţii legate de perfuzie şi pot apărea sub forma unei reacţii de hipersensibilitate, cu simptome cum sunt greaţă, erupţii trecătoare pe piele, dificultăţi la respiraţie, dureri de spate, disconfort la nivelul pieptului (senzaţie de strângere în piept), urticarie, dureri de articulaţii sau dureri de cap.
• În afară de simptomele aferente reacţiilor de hipersensibilitate, reacţiile legate de perfuzie se pot prezenta sub formă de ameţeală, tensiune arterială mare, oboseală, febră, mâncărimi,vedere încețoșată sau vărsături.

Dacă prezentaţi oricare dintre aceste simptome, trebuie să îi spuneţi imediat medicului dumneavoastră.

• Este posibil să vi se administreze alte medicamente pentru a trata sau a preveni viitoare reacţii adverse. Aceste medicamente pot include antihistaminice, antipiretice şi corticosteroizi.

Spuneţi medicului dumneavoastră dacă în trecut aţi avut reacţii legate de perfuzie în cazul altor TSE pentru boala Gaucher.

Copii și adolescenți

A nu se utiliza la copii cu vârsta sub 4 ani, deoarece la această grupă de vârstă nu sunt raportate experiențe de utilizare a acestui medicament.

VPRIV împreună cu alte medicamente

Spuneţi medicului dumneavoastră dacă luaţi, aţi luat recent sau s-ar putea să luaţi orice alte medicamente.

Sarcina

Boala Gaucher poate deveni mai activă la femei pe durata sarcinii şi timp de câteva săptămâni după naştere. Femeile cu boala Gaucher care sunt gravide sau doresc să rămână gravide trebuie să discute acest lucru cu medicul înainte de a utiliza acest medicament.

Alăptarea

Nu se cunoaște dacă VPRIV poate trece în laptele matern. Dacă alăptaţi sau intenţionaţi să alăptaţi, discutaţi cu medicul dumneavoastră înainte de a utiliza acest medicament. Medicul dumneavoastră vă va ajuta să decideți dacă trebuie să întrerupeți alăptarea sau să întrerupeți utilizarea VPRIV, analizând beneficiul alăptării pentru bebeluș și beneficiul administrării VPRIV pentru mamă.

Conducerea vehiculelor şi folosirea utilajelor

VPRIV nu are nicio influenţă sau are influenţă neglijabilă asupra capacităţii de a conduce vehicule sau de a folosi utilaje.

VPRIV conţine sodiu

Acest medicament conține 12,15 mg sodiu (componenta principală la gătit/sare de masă) în fiecare flacon. Aceasta este echivalentă cu 0,6% din aportul maxim recomandat de sodiu pentru un adult.

3. Cum să utilizaţi VPRIV

Acest medicament trebuie utilizat numai sub supravegherea medicală adecvată a unui medic specializat în tratarea bolii Gaucher, care va stabili, de asemenea, doza pe care trebuie să o utilizaţi.

Se administrează sub formă de perfuzie intravenoasă de către un medic sau o asistentă medicală. Deşi rămâneţi sub supravegherea medicului, vă puteţi auto-administra VPRIV (dumneavoastră sau persoana care are grijă de dumneavoastră), după ce primiţi instruirea adecvată de la medic şi/sau asistenta medicală. Auto-administrarea trebuie să se facă în prezenţa unui adult responsabil.

Doza

Doza recomandată este de 60 unităţi/kg, administrată o dată la două săptămâni.

Dacă în prezent sunteţi tratat pentru boala Gaucher cu un alt tratament de substituţie enzimatică (TSE) şi medicul dumneavoastră doreşte să treceţi la tratamentul cu VPRIV, iniţial vi se poate administra VPRIV în aceeaşi doză şi cu aceeaşi frecvenţă ca şi celălalt TSE.

Utilizarea la copii şi adolescenţi

VPRIV poate fi administrat la copii şi adolescenţi (cu vârsta cuprinsă între 4 şi 17 ani) în aceleaşi doze şi cu aceeaşi frecvenţă ca la adulţi.

Utilizarea la persoane vârstnice

VPRIV poate fi administrat persoanelor vârstnice (cu vârsta de 65 de ani şi peste 65 de ani) în aceleaşi doze şi cu aceeaşi frecvenţă ca şi la pacienţii adulţi.

Răspunsul la tratament

Medicul dumneavoastră va monitoriza modul în care reacţionaţi la tratament şi este posibil ca în timp să vă modifice doza (în plus sau în minus).

Dacă suportaţi bine perfuzia la spital, este posibil ca medicul dumneavoastră sau asistenta medicală să vă administreze perfuzia la domiciliu.

Administrare

VPRIV este disponibil într-un flacon, sub formă de pulbere compactă care se amestecă cu apă sterilă şi apoi se diluează cu o soluţie perfuzabilă de clorură de sodiu 9 mg/ml (0,9%) înainte de a fi administrat sub formă de perfuzie intravenoasă.

După preparare, medicul dumneavoastră sau asistenta medicală vă vor administra medicamentul printr-un cateter într-o venă (prin perfuzie intravenoasă) timp de 60 de minute.

Pentru auto-administrare, doza şi viteza de perfuzare nu trebuie modificate fără acordul medicului curant.

Dacă utilizaţi mai mult VPRIV decât trebuie

Dacă credeţi că aţi utilizat mai mult VPRIV decât trebuie, adresaţi-vă medicului dumneavoastră.

Dacă utilizaţi mai puţin VPRIV decât trebuie

Dacă credeţi că aţi utilizat mai puţin VPRIV decât trebuie, adresaţi-vă medicului dumneavoastră.

Dacă uitaţi să utilizaţi VPRIV

Dacă aţi omis o perfuzie de VPRIV, adresaţi-vă medicului dumneavoastră.

Dacă încetaţi să utilizaţi VPRIV

Dacă încetaţi să utilizaţi VPRIV, adresaţi-vă medicului dumneavoastră. Dacă opriţi tratamentul simptomele pot reapărea. Dacă aveţi orice întrebări suplimentare cu privire la acest medicament, adresaţi-vă medicului dumneavoastră.

4. Reacţii adverse posibile

Ca toate medicamentele, acest medicament poate provoca reacţii adverse, cu toate că nu apar la toate persoanele.

În mod frecvent (pot afecta cel mult 1 din 10 persoane), pacienţii au prezentat o reacţie alergică severă, cu dificultăţi la respiraţie, disconfort toracic (strângere în piept), greață, umflare a feţei, buzelor, limbii sau gâtului (reacții anafilactice/anafilactoide), frecventă fiind și reacția alergică la nivelul pielii, precum urticarie, erupție severă sau mâncărimi. Dacă prezentaţi oricare dintre aceste reacţii, adresaţivă imediat medicului dumneavoastră.

Majoritatea reacţiilor adverse, inclusiv reacțiile alergice, au apărut în timpul perfuziei sau imediat după administrarea acesteia. Acestea se numesc reacţii adverse legate de perfuzie.

• Dacă reacţia este severă, în clinică medicul dumneavoastră va opri imediat perfuzia intravenoasă şi va începe să vă administreze tratamentul medical corespunzător.
• În cazul administrării la domiciliu, dacă apare o reacţie gravă legată de perfuzie, inclusiv anafilaxie, opriţi imediat perfuzia, contactaţi serviciul de urgenţă imediat şi contactaţi-l pe medicul dumneavoastră.
• Dacă reacţiile sunt severe şi/sau efectul acestui medicament este pierdut, medicul dumneavoastră vă va face un test de sânge, pentru a verifica prezenţa de anticorpi care pot afecta rezultatul tratamentului dumneavoastră.
• Este posibil ca medicul dumneavoastră sau asistenta medicală să decidă să continuați administrarea VPRIV, chiar dacă prezentați vreo reacție legată de perfuzie. Starea dumneavoastră va fi monitorizată îndeaproape.

Printre alte reacții legate de perfuzie care au apărut foarte frecvent (pot afecta mai mult de 1 din 10 persoane), se numără: durerile de cap, amețelile, febră/creștere a temperaturii corporale, dureri de spate, dureri articulare și oboseală, precum și creșterea tensiunii arteriale (raportată frecvent), vederea încețoșată și vărsături (raportată rar). Dacă prezentaţi oricare dintre aceste reacţii adverse, adresaţi-vă imediat medicului dumneavoastră.

Printre alte reacții adverse se numără:

Reacţii adverse foarte frecvente (pot afecta mai mult de 1 din 10 persoane) sunt:

• dureri osoase
• slăbiciune/pierderea puterii
• dureri abdominale

Reacţii adverse frecvente (pot afecta până la 1 din 10 persoane) sunt:

• prelungire a timpului de oprire a sângerării în cazul unei tăieturi, poate duce la sângerare cu uşurinţă/spontană/apariția de vânătăi cu ușurință pe piele
• înroşire a pielii
• creştere a frecvenţei bătăilor inimii
• producere de anticorpi la VPRIV (vezi pct. 2)
• scădere a tensiunii arteriale

Raportarea reacţiilor adverse

Dacă manifestaţi orice reacţii adverse, adresaţi-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului. Acestea includ orice posibile reacţii adverse nemenţionate în acest prospect. De asemenea, puteţi raporta reacţiile adverse direct prin intermediul sistemului naţional de raportare, așa cum este menţionat în Anexa V. Raportând reacţiile adverse, puteţi contribui la furnizarea de informaţii suplimentare privind siguranţa acestui medicament.

5. Cum se păstrează VPRIV

Nu lăsaţi acest medicament la vederea şi îndemâna copiilor.

Nu utilizaţi acest medicament după data de expirare înscrisă pe cutie şi pe etichetă după EXP. Data de expirare se referă la ultima zi a lunii respective.

A se păstra la frigider (2ºC – 8ºC).

A nu se congela.

A se ţine flaconul în cutie pentru a fi protejat de lumină.

Soluție reconstituită și diluată pentru perfuzie:

A se utiliza imediat. A nu se depăși perioada de 24 de ore la temperaturi între 2°C și 8°C.

A nu se folosi soluţia dacă prezintă modificări de culoare sau dacă conţine particule străine.

Nu aruncaţi niciun medicament pe calea apei sau a reziduurilor menajere. Întrebaţi farmacistul cum să aruncați medicamentele pe care nu le mai folosiţi. Aceste măsuri vor ajuta la protejarea mediului.

6. Conţinutul ambalajului şi alte informaţii

Ce conţine VPRIV

• Substanţa activă este velaglucerază alfa.

Fiecare flacon conţine velaglucerază alfa 400 unităţi.

După reconstituire, soluţia conţine velaglucerază alfa 100 unităţi pe ml.

• Celelalte componente sunt sucroză, citrat de sodiu dihidrat, acid citric monohidrat şi polisorbat 20 (vezi pct. 2 „VPRIV conţine sodiu”).

Cum arată VPRIV şi conţinutul ambalajului

Flacon din sticlă cu capacitatea de 20 ml, care conţine o pulbere de culoare albă sau până la aproape albă – pentru soluție perfuzabilă.

Ambalaj cu 1, 5 sau 25 de flacoane.

Este posibil ca nu toate mărimile de ambalaj să fie comercializate.

Deținătorul autorizației de punere pe piață și fabricantul

Deţinătorul autorizaţiei de punere pe piaţă

Takeda Pharmaceuticals International AG Ireland Branch

Block 2 Miesian Plaza

50-58 Baggot Street Lower

Dublin 2

D02 HW68

Irlanda

Fabricantul

Takeda Pharmaceuticals International AG Ireland Branch

Block 2 Miesian Plaza

50-58 Baggot Street Lower

Dublin 2

D02 HW68

Irlanda

Shire Pharmaceuticals Ireland Limited

Block 2 & 3 Miesian Plaza

50 – 58 Baggot Street Lower

Dublin 2

Irlanda

Pentru orice informații referitoare la acest medicament, vă rugăm să contactați reprezentanța locală a deținătorului autorizației de punere pe piață:

België/Belgique/Belgien Lietuva

Takeda Belgium NV Takeda, UAB

Tél/Tel: +32 2 464 06 11 Tel: +370 521 09 070 medinfoEMEA@takeda.com medinfoEMEA@takeda.com

България Luxembourg/Luxemburg

Такеда България ЕООД Takeda Belgium NV

Тел.: +359 2 958 27 36 Tél/Tel: +32 2 464 06 11 medinfoEMEA@takeda.com medinfoEMEA@takeda.com

Česká republika Magyarország

Takeda Pharmaceuticals Czech Republic s.r.o. Takeda Pharma Kft.

Tel: +420 234 722 722 Tel.: +36 1 270 7030 medinfoEMEA@takeda.com medinfoEMEA@takeda.com

Danmark Malta

Takeda Pharma A/S Drugsales Ltd

Tlf.: +45 46 77 10 10 Tel: +356 21419070 medinfoEMEA@takeda.com safety@drugsalesltd.com

Deutschland Nederland

Takeda GmbH Takeda Nederland B.V.

Tel: +49 (0)800 825 3325 Tel: +31 20 203 5492 medinfoEMEA@takeda.com medinfoEMEA@takeda.com

Eesti Norge

Takeda Pharma OÜ Takeda AS

Tel: +372 6177 669 Tlf: +47 800 800 30 medinfoEMEA@takeda.com medinfoEMEA@takeda.com

Ελλάδα Österreich

Τakeda ΕΛΛΑΣ Α.Ε. Takeda Pharma Ges.m.b.H.

Tηλ: +30 210 6387800 Tel: +43 (0) 800-20 80 50 medinfoEMEA@takeda.com medinfoEMEA@takeda.com

España Polska

Takeda Farmacéutica España, S.A Takeda Pharma Sp. z o.o.

Tel: +34 917 90 42 22 Tel.: +48223062447 medinfoEMEA@takeda.com medinfoEMEA@takeda.com

France Portugal

Takeda France SAS Takeda Farmacêuticos Portugal, Lda. Tél: + 33 1 40 67 33 00 Tel: + 351 21 120 1457 medinfoEMEA@takeda.com medinfoEMEA@takeda.com

Hrvatska România

Takeda Pharmaceuticals Croatia d.o.o. Takeda Pharmaceuticals SRL

Tel: +385 1 377 88 96 Tel: +40 21 335 03 91 medinfoEMEA@takeda.com medinfoEMEA@takeda.com

Ireland Slovenija

Takeda Products Ireland Ltd Takeda Pharmaceuticals farmacevtska družba d.o.o. Tel: 1800 937 970 Tel: + 386 (0) 59 082 480 medinfoEMEA@takeda.com medinfoEMEA@takeda.com

Ísland Slovenská republika

Vistor hf. Takeda Pharmaceuticals Slovakia s.r.o. Sími: +354 535 7000 Tel: +421 (2) 20 602 600 medinfoEMEA@takeda.com medinfoEMEA@takeda.com

Italia Suomi/Finland

Takeda Italia S.p.A. Takeda Oy

Tel: +39 06 502601 Puh/Tel: 0800 774 051 medinfoEMEA@takeda.com medinfoEMEA@takeda.com

Κύπρος Sverige

A.POTAMITIS MEDICARE LTD Takeda Pharma AB

Τηλ: +357 22583333 Tel: 020 795 079 a.potamitismedicare@cytanet.com.cy medinfoEMEA@takeda.com

Latvija United Kingdom (Northern Ireland)

Takeda Latvia SIA Takeda UK Ltd

Tel: +371 67840082 Tel: +44 (0) 3333 000 181 medinfoEMEA@takeda.com medinfoEMEA@takeda.com

Acest prospect a fost revizuit în.

Alte surse de informaţii

Informaţii detaliate privind acest medicament sunt disponibile pe site-ul Agenţiei Europene pentru Medicamente: https://www.ema.europa.eu. Există, de asemenea, link-uri către alte site-uri despre boli rare şi tratamente.

------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Următoarele informaţii sunt destinate numai profesioniştilor din domeniul sănătăţii.

VPRIV este o pulbere pentru soluţie perfuzabilă. Trebuie reconstituit şi diluat şi este destinat numai pentru administrare intravenoasă. VPRIV este de unică folosinţă şi se administrează printr-un filtru de 0,2 sau 0,22 µm. Eliminaţi orice soluţie neutilizată. VPRIV nu trebuie perfuzat concomitent cu alte medicamente prin intermediul aceleiaşi linii intravenoase, deoarece compatibilitatea sa în soluţie cu alte medicamente nu a fost evaluată. Volumul total de soluţie perfuzabilă trebuie administrat pe o perioadă de timp de 60 de minute.

A se folosi tehnica aseptică.

Preparaţi VPRIV după cum urmează:

1. Stabiliți numărul de flacoane ce trebuie reconstituite în funcţie de greutatea corporală a pacientului şi de doza prescrisă.
2. Scoateți din frigider numărul necesar de flacoane. Reconstituiți fiecare flacon folosind apă sterilă pentru preparate injectabile: Dimensiune flacon Apă pentru preparate injectabile 400 unităţi 4,3 ml

3. După reconstituire, amestecaţi flaconul uşor. Nu agitaţi.
4. Înainte de diluare, verificaţi vizual soluţia din flacoane; aceasta trebuie să fie limpede până la uşor opalescentă şi incoloră. Nu folosiţi dacă soluţia prezintă modificări de culoare sau dacă conţine particule străine.
5. Extrageți volumul de medicament calculat din numărul adecvat de flacoane. În flacon va rămâne o anumită cantitate de soluție: Dimensiune flacon Volum de extras 400 unităţi 4,0 ml

6. Diluați volumul total necesar în 100 ml de soluție perfuzabilă de clorură de sodiu 9 mg/ml (0,9%). Amestecați ușor. Nu agitați. Începeți perfuzia în decurs de 24 de ore de la reconstituire.

Din punct de vedere microbiologic, folosiți medicamentul imediat. Dacă nu îl folosiți imediat, timpul și condițiile de păstrare în stare diluată, înainte de utilizare, constituie responsabilitatea utilizatorului. Nu depășiți perioada de 24 de ore la temperaturi între 2°C și 8°C.

Nu eliminați medicamentele pe calea apei sau a reziduurilor menajere. Eliminați orice medicament neutilizat sau material rezidual în conformitate cu reglementările locale.

Trasabilitate

Pentru a avea sub control trasabilitatea medicamentelor biologice, numele și numărul lotului medicamentului administrat trebuie înregistrate cu atenție.