KALYDECO 150 mg

1. Ce este Kalydeco și pentru ce se utilizează

Kalydeco conține substanța activă ivacaftor. Ivacaftor acționează la nivelul reglatorului conductanței transmembranare în fibroza chistică (CFTR), o proteină care formează un canal la suprafața celulei, care permite intrarea și ieșirea particulelor, cum sunt cele de clorură, din celulă. Din cauza mutațiilor genei CFTR (vezi mai jos), deplasarea clorurii este redusă la persoanele cu fibroză chistică (FC). Ivacaftorul ajută anumite proteine anormale ale CFTR să se deschidă mai frecvent pentru a îmbunătăți intrarea și ieșirea clorurii din celulă.

Kalydeco comprimate este utilizat:

• În monoterapie, pentru tratamentul pacienților cu vârsta de 6 ani și peste și cu greutatea de 25 kg sau mai mult, cu fibroză chistică (FC) care au o mutație R117H a genei CFTR sau prezintă una dintre următoarele mutații de sincronizare la nivelul genei CFTR: G551D, G1244E, G1349D, G178R, G551S, S1251N, S1255P, S549N sau S549R.

• În cadrul unei scheme terapeutice cu combinația tezacaftor/ivacaftor comprimate pentru tratamentul pacienților cu vârsta de 6 ani și peste cu FC, care prezintă două mutații F508del la nivelul genei CFTR (homozigoți pentru mutația F508del) sau care prezintă o mutație F508del și anumite alte mutații care au ca rezultat o cantitate și/sau o funcție scăzută a proteinei CFTR (heterozigoți pentru mutația F508del cu mutație cu funcție reziduală (FR) minimă). Dacă vi s-a prescris Kalydeco pentru a-l lua împreună cu tezacaftor/ivacaftor, citiți prospectul acestui medicament. Acesta conține informații importante despre cum să administrați aceste două medicamente.

• În cadrul unei scheme terapeutice cu combinația ivacaftor/tezacaftor/elexacaftor comprimate, pentru tratamentul pacienților cu vârsta de 6 ani și peste care prezintă FC cu cel puțin o mutație la nivelul genei CFTR care răspunde la Kalydeco în asociere cu ivacaftor/tezacaftor/elexacaftor. Dacă vi s-a prescris Kalydeco împreună cu ivacaftor/tezacaftor/elexacaftor, citiți prospectul acestor medicamente. Acesta conține informații importante despre cum să administrați aceste două medicamente.

2. Ce trebuie să știți înainte să luați Kalydeco

Nu luați Kalydeco

• dacă sunteți alergic la ivacaftor sau la oricare dintre celelalte componente ale acestui medicament (enumerate la pct. 6).

Atenționări și precauții

Înainte să luați Kalydeco, adresați-vă medicului dumneavoastră.

• Adresați-vă medicului dumneavoastră dacă aveți sau ați avut anterior probleme ale ficatului. Poate fi necesar ca medicul dumneavoastră să vă ajusteze doza.
• La unele persoane cărora li se administrează Kalydeco (administrat ca medicament unic sau în cadrul unei scheme terapeutice cu combinațiile tezacaftor/ivacaftor sau ivacaftor/tezacaftor/elexacaftor) s-au observat valori crescute ale enzimelor ficatului în sânge. Spuneți imediat medicului dumneavoastră dacă aveți oricare dintre aceste simptome, care pot fi un semn de probleme de ficat:
• durere sau disconfort la nivelul părții superioare drepte a zonei stomacului (abdomenului)
• îngălbenirea pielii sau a albului ochilor
• pierderea poftei de mâncare
• greață sau vărsături
• urină de culoare închisă

• Medicul dumneavoastră vă va efectua unele teste de sânge pentru a verifica funcția ficatului dumneavoastră înainte și în timpul tratamentului, în special pe parcursul primului an și în special dacă analizele dumneavoastră de sânge au evidențiat în trecut concentrații crescute ale enzimelor ficatului.

• Au fost raportate cazuri de depresie (inclusiv gânduri și comportamente suicidare) la pacienți în timpul tratamentului cu Kalydeco, în principal într-o schemă terapeutică în asociere cu tezacaftor/ivacaftor sau ivacaftor/tezacaftor/elexacaftor, de obicei începând în primele trei luni de tratament. Adresați-vă imediat unui medic dacă dumneavoastră (sau cineva care ia acest medicament) prezentați oricare dintre următoarele simptome: dispoziție tristă sau alterată, anxietate, sentimente de disconfort emoțional sau gânduri de a vă face rău sau de a vă sinucide, care pot fi semne de depresie.

• Adresați-vă medicului dumneavoastră dacă aveți sau ați avut anterior probleme ale rinichilor.

• Dacă aveți două mutații de clasă I (mutații despre care se știe că nu produc proteina CFTR), nu trebuie să luați Kalydeco, întrucât nu se așteaptă să răspundeți la acest medicament.

• Kalydeco nu este recomandat dacă vi s-a efectuat un transplant de organ.

• Adresați-vă medicului dumneavoastră dacă utilizați contraceptive hormonale – de exemplu, femeile care utilizează comprimate contraceptive. Acest lucru este necesar deoarece este mai probabil să vă apară o erupție trecătoare pe piele în timp ce luați Kalydeco în cadrul unei scheme terapeutice cu combinația ivacaftor/tezacaftor/elexacaftor.

• La unii copii și adolescenți tratați cu Kalydeco (administrat ca monoterapie sau în cadrul unei scheme terapeutice cu combinațiile tezacaftor/ivacaftor sau ivacaftor/tezacaftor/elexacaftor) s-a observat o anomalie a cristalinului ochiului (cataractă), fără niciun efect asupra vederii. Este posibil ca medicul dumneavoastră să vă efectueze anumite controale la nivelul ochilor înainte de tratamentul cu ivacaftor și pe durata acestuia.
• Kalydeco trebuie utilizat numai dacă aveți cel puțin una dintre mutațiile genei CFTR indicate la pct. 1 (Ce este Kalydeco și pentru ce se utilizează).

Copii și adolescenți

Nu administrați acest medicament la copiii cu vârsta sub 1 lună, întrucât nu se cunoaște dacă administrarea de ivacaftor este sigură și eficace la acești copii.

Nu administrați acest medicament în cadrul unei scheme terapeutice cu combinația tezacaftor/ivacaftor la copiii cu vârsta sub 6 ani sau în cadrul unei scheme terapeutice cu combinația ivacaftor/tezacaftor/elexacaftor la copiii cu vârsta sub 2 ani, întrucât nu se cunoaște dacă administrarea acestor medicamente este sigură și eficace pentru ei.

Kalydeco împreună cu alte medicamente

Spuneți medicului dumneavoastră sau farmacistului dacă utilizați, ați utilizat recent sau s-ar putea să utilizați orice alte medicamente. Unele medicamente pot afecta modul în care Kalydeco își exercită acțiunea sau pot crește probabilitatea apariției reacțiilor adverse. În special, spuneți medicului dumneavoastră dacă luați oricare dintre medicamentele listate mai jos. Medicul dumneavoastră poate decide să vă ajusteze doza sau poate considera că este necesar să efectuați controale medicale suplimentare.

• medicamente antifungice (utilizate în tratamentul infecțiilor fungice). Acestea includ fluconazol, itraconazol, ketoconazol, posaconazol și voriconazol.
• medicamente antibiotice (utilizate în tratamentul infecțiilor bacteriene). Acestea includ claritromicină, eritromicină, rifabutină, rifampicină și telitromicină.
• medicamente antiepileptice (utilizate în tratamentul convulsiilor sau crizelor epileptice). Acestea includ carbamazepină, fenobarbital și fenitoină.
• medicamente pe bază de plante. Acestea includ sunătoarea (Hypericum perforatum).
• imunosupresoare (utilizate după un transplant de organ). Acestea includ ciclosporină, everolimus, sirolimus și tacrolimus.
• glicozide cardiotonice (utilizate pentru tratamentul unor afecţiuni cardiace). Acestea includ digoxina.
• anticoagulante (utilizate pentru prevenirea cheagurilor de sânge). Acestea includ warfarina.
• medicamente antidiabetice. Acestea includ glimepirida și glipizida.
• medicamente pentru scăderea tensiunii arteriale. Acestea includ verapamil.

Kalydeco împreună cu alimente și băuturi

În timpul tratamentului trebuie evitate alimentele sau băuturile care conțin grepfrut, deoarece acestea pot crește reacțiile adverse la Kalydeco prin creșterea cantității de ivacaftor din organismul dumneavoastră.

Sarcina și alăptarea

Dacă sunteți gravidă sau alăptați, credeți că ați putea fi gravidă sau intenționați să rămâneți gravidă, adresați-vă medicului pentru recomandări înainte de a lua acest medicament. Poate fi mai bine să evitați utilizarea Kalydeco în timpul sarcinii, dacă este posibil, iar medicul dumneavoastră vă va ajuta să decideți ce este cel mai bine pentru dumneavoastră și copilul dumneavoastră.

Ivacaftor trece în laptele matern. Dacă intenționați să alăptați, adresați-vă medicului dumneavoastră pentru recomandări înainte să luați Kalydeco. Medicul dumneavoastră va decide dacă să vă recomande încetarea alăptării sau oprirea tratamentului cu ivacaftor. Medicul dumneavoastră va lua în considerare beneficiile alăptării pentru copil și beneficiile tratamentului pentru dumneavoastră.

Conducerea vehiculelor și folosirea utilajelor

Kalydeco vă poate cauza amețeli. Dacă vă simțiți amețit, nu conduceți vehicule, nu mergeți pe bicicletă și nu folosiți utilaje.

Kalydeco conține lactoză și sodiu

Dacă medicul dumneavoastră v-a atenționat că aveți intoleranță la unele categorii de glucide, vă rugăm să-l întrebați înainte de a lua acest medicament.

Kalydeco conține sodiu mai puțin de 1 mmol (23 mg) per doză, adică practic „nu conține sodiu”.

3. Cum să luați Kalydeco

Luați întotdeauna acest medicament exact așa cum v-a spus medicul dumneavoastră. Discutați cu medicul dumneavoastră dacă nu sunteți sigur.

Medicul dumneavoastră va stabili ce medicament și ce doză sunt potrivite pentru dumneavoastră.

Recomandările privind dozele de Kalydeco sunt furnizate în Tabelul 1.

Tabelul 1: Recomandări privind dozele

Luați doza de dimineață și cea de seară la interval de aproximativ 12 ore, împreună cu alimente care conțin grăsimi.

Trebuie să luați în continuare toate medicamentele pe care le utilizați, mai puțin dacă medicul dumneavoastră vă spune să nu-l mai utilizați pe oricare dintre acestea.

Dacă aveți probleme moderate sau severe ale ficatului, poate fi necesar ca medicul dumneavoastră să vă reducă doza de comprimate, deoarece ficatul dumneavoastră nu va elimina medicamentul la fel de rapid ca la persoanele care prezintă o funcție normală a ficatului.

Acest medicament este pentru administrare orală.

Înghițiți comprimatul întreg. Nu rupeți, nu mestecați sau nu dizolvați comprimatele. Luați comprimatele de Kalydeco cu alimente care conțin grăsimi.

Printre mâncărurile sau gustările care conțin grăsimi se numără cele preparate cu unt sau ulei sau cele care conțin ouă. Alte mâncăruri cu conținut lipidic sunt:

• Brânză, lapte integral, produse lactate din lapte integral, iaurt, ciocolată
• Carne, pește gras
• Avocado, humus, produse pe bază de soia (tofu)
• Nuci, batoane nutritive sau băuturi care conțin grăsimi

Dacă luați mai mult Kalydeco decât trebuie

Puteți prezenta reacții adverse, incluzând cele menționate la punctul 4 de mai jos. În acest caz, adresați-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului pentru recomandări. Dacă puteți, luați-vă medicamentul și acest prospect cu dumneavoastră.

Dacă uitați să luați Kalydeco

Luați doza omisă dacă au trecut mai puțin de 6 ore de la momentul în care trebuia să luați doza omisă. În caz contrar, așteptați până la următoarea doză programată, așa cum ați face în mod normal. Nu luați o doză dublă pentru a compensa doza uitată.

Dacă încetați să luați Kalydeco

Luați Kalydeco pe perioada recomandată de medicul dumneavoastră. Nu încetați să luați Kalydeco decât dacă medicul dumneavoastră vă recomandă acest lucru. Dacă aveți orice întrebări suplimentare cu privire la acest medicament, adresați-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului.

4. Reacții adverse posibile

Ca toate medicamentele, acest medicament poate provoca reacții adverse, cu toate că nu apar la toate persoanele.

Reacțiile adverse grave

Durere de stomac (abdominală) și valori crescute ale enzimelor ficatului în sânge.

Posibilele semne ale problemelor cu ficatul

Valorile crescute ale enzimelor ficatului în sânge sunt frecvente la pacienții cu FC și au fost, de asemenea, raportate la pacienții care au luat Kalydeco ca medicament unic sau în cadrul unei scheme terapeutice cu combinațiile tezacaftor/ivacaftor sau ivacaftor/tezacaftor/elexacaftor.

La pacienții care au luat Kalydeco în cadrul unei scheme terapeutice cu combinația ivacaftor/tezacaftor/elexacaftor, afectarea ficatului și agravarea funcției ficatului au fost raportate la persoane cu boală de ficat severă. Agravarea funcției ficatului poate fi gravă și este posibil să necesite transplant.

Acestea pot fi semne ale problemelor cu ficatul:

• Durere sau disconfort la nivelul părții superioare drepte a zonei stomacului (abdomenului)
• Îngălbenire a pielii sau a albului ochilor
• Pierdere a poftei de mâncare
• Greață sau vărsături
• Urină de culoare închisă

Depresie

Semnele includ dispoziție tristă sau alterată, anxietate, sentimente de disconfort emoțional.

Spuneți imediat medicului dumneavoastră dacă aveți oricare dintre aceste simptome.

Reacții adverse foarte frecvente (pot afecta mai mult de 1 din 10 persoane)

• Infecție a tractului respirator superior (răceală obișnuită), incluzând durere în gât și inflamație nazală
• Durere de cap
• Amețeli
• Diaree
• Durere de stomac sau abdomen
• Modificări ale bacteriilor prezente în mucozități
• Creștere a valorilor enzimelor hepatice (semne de suprasolicitare a ficatului)
• Erupție trecătoare pe piele

Reacții adverse frecvente (pot afecta cel mult 1 din 10 persoane)

• Secreție nazală
• Durere de urechi, disconfort la nivelul urechii
• Țiuit în urechi
• Înroșire a părții interioare a urechii
• Tulburări ale urechii interne (senzație de amețeală sau de învârtire)
• Probleme cu sinusurile (congestie a sinusurilor)
• Înroșire în gât
• Formațiuni mamare
• Senzație de rău (greață)
• Manifestări asemănătoare gripei
• Valori scăzute ale zahărului în sânge (hipoglicemie)
• Respirație anormală (scurtare a respirației sau dificultăți la respirație)
• Gaze (flatulență)
• Puncte albe (acnee)
• Mâncărime a pielii
• Creștere a valorilor creatin-fosfokinazei (semn de distrugere a mușchilor) observată la analizele de sânge

Reacții adverse mai puțin frecvente (pot afecta cel mult 1 din 100 persoane)

• Congestie auriculară
• Inflamație mamară
• Mărire a sânilor la bărbați
• Modificări sau durere a mamelonului
• Respirație șuierătoare
• Creștere a tensiunii arteriale

Cu frecvență necunoscută (care nu poate fi estimată din datele disponibile)

• Deteriorarea ficatului (leziuni hepatice)
• Valori mărite ale bilirubinei (o analiză de sânge a ficatului)

Reacții adverse suplimentare la copii și adolescenți

Reacțiile adverse observate la copii și adolescenți sunt similare cu cele observate la adulți. Cu toate acestea, valorile crescute ale enzimelor ficatului în sânge se observă mai frecvent la copiii mici.

Raportarea reacțiilor adverse

Dacă manifestați orice reacții adverse, adresați-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului. Acestea includ orice posibile reacții adverse nemenționate în acest prospect. De asemenea, puteți raporta reacțiile adverse direct prin intermediul sistemului național de raportare, așa cum este menționat în Anexa V. Raportând reacțiile adverse, puteți contribui la furnizarea de informații suplimentare privind siguranța acestui medicament.

5. Cum se păstrează Kalydeco

Nu lăsați acest medicament la vederea și îndemâna copiilor.

Nu utilizați acest medicament după data de expirare înscrisă pe cutie, blister și eticheta flaconului după EXP. Data de expirare se referă la ultima zi a lunii respective.

Acest medicament nu necesită condiții speciale de păstrare.

Nu aruncați niciun medicament pe calea apei sau a reziduurilor menajere. Întrebați farmacistul cum să aruncați medicamentele pe care nu le mai folosiți. Aceste măsuri vor ajuta la protejarea mediului.

6. Conținutul ambalajului și alte informații

Ce conține Kalydeco

Substanța activă este ivacaftor.

Kalydeco 75 mg comprimate filmate

Fiecare comprimat filmat conține ivacaftor 75 mg.

Kalydeco 150 mg comprimate filmate

Fiecare comprimat filmat conține ivacaftor 150 mg.

Celelalte componente sunt:

• Nucleul comprimatului: celuloză microcristalină, lactoză monohidrat, hipromeloză acetat succinat; croscarmeloză sodică, laurilsulfat de sodiu (E487); dioxid de siliciu coloidal anhidru și stearat de magneziu.
• Filmul comprimatului: alcool polivinilic, dioxid de titan (E171), macrogol (PEG 3350), talc, indigotină (E132) și ceară Carnauba.
• Cerneală de inscripționare: shellac, oxid negru de fer (E172), propilenglicol (E1520) și soluție de amoniac concentrată.

Vezi sfârșitul pct. 2 – Kalydeco conține lactoză și sodiu.

Cum arată Kalydeco și conținutul ambalajului

Comprimatele filmate de Kalydeco 75 mg sunt de culoare albastru deschis, de formă capsulară, cu dimensiuni de 12,7 mm × 6,8 mm, inscripționate cu cerneală neagră cu „V 75” pe una dintre fețe și neinscripționate pe cealaltă.

Sunt disponibile următoarele mărimi de ambalaje:

• Ambalaje cu blister tip card conținând 28 comprimate filmate

Comprimatele filmate de Kalydeco 150 mg sunt de culoare albastru deschis, de formă capsulară, cu dimensiuni de 16,5 mm × 8,4 mm, inscripționate cu cerneală neagră cu „V 150” pe una din fețe și neinscripționate pe cealaltă.

Sunt disponibile următoarele mărimi de ambalaje:

• Ambalaje cu blister tip card conținând 28 comprimate filmate
• Ambalaje cu blistere conținând 56 comprimate filmate
• Flacon conținând 56 comprimate filmate

Deținătorul autorizației de punere pe piață

Vertex Pharmaceuticals (Ireland) Limited

Unit 49, Block 5, Northwood Court, Northwood Crescent, Dublin 9, D09 T665, Irlanda

Tel: +353 (0)1 761 7299

Fabricantul

Almac Pharma Services (Ireland) Limited

Finnabair Industrial Estate

Dundalk

Co. Louth

A91 P9KD

Irlanda

Almac Pharma Services Limited

Seagoe Industrial Estate

Craigavon

Northern Ireland

BT63 5UA

Marea Britanie

Millmount Healthcare Limited

Block-7, City North Business Campus

Stamullen

Co. Meath

K32 YD60

Irlanda

Pentru orice informații referitoare la acest medicament, vă rugăm să contactați reprezentanța locală a deținătorului autorizației de punere pe piață:

België/Belgique/Belgien, България, Česká España

republika, Danmark, Deutschland, Eesti, Vertex Pharmaceuticals Spain, S.L. France, Hrvatska, Ireland, Ísland, Κύπρος, Tel: + 34 91 7892800

Latvija, Lietuva, Luxembourg/Luxemburg,

Magyarország, Malta, Nederland, Norge,

Österreich, Polska, Portugal, România,

Slovenija, Slovenská republika,

Suomi/Finland, Sverige

Vertex Pharmaceuticals (Ireland) Limited

Tél/Tel/Teл/Tlf/Sími/Τηλ/Puh:

+353 (0) 1 761 7299

Ελλάδα Italia

Vertex Φαρμακευτική Μονοπρόσωπη Ανώνυμη Vertex Pharmaceuticals

Εταιρία (Italy) S.r.l.

Τηλ: +30 (211) 2120535 Tel: +39 0697794000

Acest prospect a fost revizuit în

Alte surse de informații

Informații detaliate privind acest medicament sunt disponibile pe site-ul Agenției Europene pentru Medicamente: https://www.ema.europa.eu. Există, de asemenea, link-uri către alte site-uri despre boli rare și tratamente.

Prospect: Informații pentru pacient

Kalydeco 13,4 mg granule în plic

Kalydeco 25 mg granule în plic

Kalydeco 50 mg granule în plic

Kalydeco 59,5 mg granule în plic

Kalydeco 75 mg granule în plic

ivacaftor (ivacaftorum)

Citiți cu atenție și în întregime acest prospect înainte ca copilul dumneavoastră să înceapă să ia acest medicament deoarece conține informații importante pentru copilul dumneavoastră.

• Păstrați acest prospect. S-ar putea să fie necesar să-l recitiți.
• Dacă aveți orice întrebări suplimentare, adresați-vă medicului copilului dumneavoastră sau farmacistului.
• Acest medicament a fost prescris numai pentru copilul dumneavoastră. Nu trebuie să-l dați altor persoane. Le poate face rău, chiar dacă au aceleași semne de boală ca copilul dumneavoastră.
• Dacă copilul dumneavoastră manifestă orice reacții adverse, adresați-vă medicului copilului dumneavoastră sau farmacistului. Acestea includ orice posibile reacții adverse nemenționate în acest prospect. Vezi pct. 4.

Ce găsiți în acest prospect

1. Ce este Kalydeco și pentru ce se utilizează
2. Ce trebuie să știți înainte ca copilul dumneavoastră să ia Kalydeco
3. Cum să luați Kalydeco
4. Reacții adverse posibile
5. Cum se păstrează Kalydeco
6. Conținutul ambalajului și alte informații

1. Ce este Kalydeco și pentru ce se utilizează

Kalydeco conține substanța activă ivacaftor. Ivacaftor acționează la nivelul reglatorului conductanței transmembranare în fibroza chistică (CFTR), o proteină care formează un canal la suprafața celulei, care permite intrarea și ieșirea particulelor, cum sunt cele de clorură, din celulă. Din cauza mutațiilor genei CFTR (vezi mai jos), deplasarea clorurii este redusă la persoanele cu fibroză chistică (FC). Ivacaftorul ajută anumite proteine anormale ale CFTR să se deschidă mai frecvent pentru a îmbunătăți intrarea și ieșirea clorurii din celulă.

Kalydeco granule este indicat:

• În monoterapie, pentru tratamentul sugarilor și copiilor cu vârsta de 1 lună și peste și cu greutatea cuprinsă între 3 kg și sub 25 kg cu fibroză chistică (FC), care au o mutație R117H a genei CFTR sau prezintă una dintre următoarele mutații de sincronizare la nivelul genei CFTR: G551D, G1244E, G1349D, G178R, G551S, S1251N, S1255P, S549N sau S549R.
• În cadrul unei scheme terapeutice cu combinația ivacaftor/tezacaftor/elexacaftor, pentru tratamentul pacienților cu vârsta între 2 ani și 6 ani care prezintă FC cu cel puțin o mutație la nivelul genei CFTR care răspunde la Kalydeco în asociere cu ivacaftor/tezacaftor/elexacaftor. Dacă vi s-a prescris Kalydeco împreună cu ivacaftor/tezacaftor/elexacaftor, citiți prospectul acestor medicamente. Acesta conține informații importante despre cum să administrați aceste două medicamente.

2. Ce trebuie să știți înainte ca copilul dumneavoastră să ia Kalydeco

Nu dați copilului dumneavoastră Kalydeco

• dacă copilul dumneavoastră este alergic la ivacaftor sau la oricare dintre celelalte componente ale acestui medicament (enumerate la pct. 6).

Atenționări și precauții

Înainte să ia copilul dumneavoastră Kalydeco, adresați-vă medicului copilului dumneavoastră.

• Adresați-vă medicului copilului dumneavoastră dacă acesta are sau a avut anterior probleme ale ficatului. Poate fi necesar ca medicul copilului dumneavoastră să îi ajusteze doza.
• La unele persoane cărora li se administrează Kalydeco (în monoterapie sau în asociere cu combinația de ivacaftor/tezacaftor/elexacaftor) s-au observat valori crescute ale enzimelor ficatului în sânge. Spuneți imediat medicului copilului dumneavoastră dacă acesta are oricare dintre aceste simptome, care pot fi un semn de probleme de ficat:
• durere sau disconfort la nivelul părții superioare drepte a zonei stomacului (abdomenului)
• îngălbenirea pielii sau a albului ochilor
• pierderea poftei de mâncare
• greață sau vărsături
• urină de culoare închisă

• Medicul copilului dumneavoastră va efectua unele teste de sânge pentru a verifica funcția ficatului copilului dumneavoastră înainte și în timpul tratamentului, în special pe parcursul primului an și în special dacă analizele sale de sânge au evidențiat în trecut concentrații crescute ale enzimelor ficatului.

• Au fost raportate cazuri de depresie (inclusiv gânduri și comportamente suicidare) la pacienți în timpul tratamentului cu Kalydeco, în principal într-o schemă terapeutică în asociere cu ivacaftor/tezacaftor/elexacaftor, de obicei începând în primele trei luni de tratament. Adresați-vă imediat unui medic dacă dumneavoastră (sau cineva care ia acest medicament) prezentați oricare dintre următoarele simptome: dispoziție tristă sau alterată, anxietate, sentimente de disconfort emoțional sau gânduri de a vă face rău sau de a vă sinucide, care pot fi semne de depresie.

• Adresați-vă medicului copilului dumneavoastră dacă acesta are sau a avut anterior probleme ale rinichilor.

• Dacă aveți două mutații de clasă I (mutații despre care se știe că nu produc proteina CFTR), nu trebuie să luați Kalydeco, întrucât nu se așteaptă să răspundeți la acest medicament.

• Kalydeco nu este recomandat pacienților cărora li s-a efectuat un transplant de organ.

• La unii copii și adolescenți s-a observat o anomalie a cristalinului ochiului (cataractă), fără niciun efect asupra vederii, în timpul tratamentului (în monoterapie sau în asociere cu combinația de ivacaftor/tezacaftor/elexacaftor). Este posibil ca medicul copilului dumneavoastră să vă efectueze anumite controale la nivelul ochilor înainte de tratamentul cu ivacaftor și pe durata acestuia.

• Kalydeco trebuie utilizat numai dacă copilul dumneavoastră are una dintre mutațiile genei CFTR indicate la pct. 1 (Ce este Kalydeco și pentru ce se utilizează).

Este posibil ca medicul copilului dumneavoastră să efectueze anumite controale la nivelul ochilor înainte de tratamentul cu ivacaftor și pe durata acestuia.

Copii

Nu administrați acest medicament la copiii cu vârsta sub 1 lună, întrucât nu se cunoaște dacă administrarea de ivacaftor este sigură și eficace la acești copii.

Nu administrați acest medicament în cadrul unei scheme terapeutice cu combinația ivacaftor/tezacaftor/elexacaftor la copiii cu vârsta sub 2 ani, întrucât nu se cunoaște dacă administrarea acestor medicamente este sigură și eficace pentru ei.

Kalydeco împreună cu alte medicamente

Spuneți medicului copilului dumneavoastră sau farmacistului dacă copilul dumneavoastră utilizează, a utilizat recent sau s-ar putea să utilizeze orice alte medicamente. Unele medicamente pot afecta modul în care Kalydeco își exercită acțiunea sau pot crește probabilitatea apariției reacțiilor adverse. În special, spuneți medicului copilului dumneavoastră dacă copilul dumneavoastră ia oricare dintre medicamentele listate mai jos. Medicul copilului dumneavoastră poate decide să ajusteze doza copilului dumneavoastră sau poate decide dacă sunt necesare controale medicale suplimentare.

• medicamente antifungice (utilizate în tratamentul infecțiilor fungice). Acestea includ fluconazol, itraconazol, ketoconazol, posaconazol și voriconazol.
• medicamente antibiotice (utilizate în tratamentul infecțiilor bacteriene). Acestea includ claritromicină, eritromicină, rifabutină, rifampicină și telitromicină.
• medicamente antiepileptice (utilizate în tratamentul convulsiilor epileptice). Acestea includ carbamazepină, fenobarbital și fenitoină.
• medicamente pe bază de plante. Acestea includ sunătoarea (Hypericum perforatum).

• imunosupresoare (utilizate după un transplant de organ). Acestea includ ciclosporină, everolimus, sirolimus și tacrolimus.

• glicozide cardiotonice (utilizate pentru tratamentul unor afecţiuni cardiace). Acestea includ digoxina.

• anticoagulante (utilizate pentru prevenirea cheagurilor de sânge). Acestea includ warfarina.
• medicamente antidiabetice. Acestea includ glimepirida și glipizida.
• medicamente pentru scăderea tensiunii arteriale. Acestea includ verapamil.

Kalydeco împreună cu alimente și băuturi

În timpul tratamentului, evitați să îi dați copilului dumneavoastră alimente sau băuturi care conțin grepfrut, deoarece acestea pot crește reacțiile adverse la Kalydeco prin creșterea cantității de ivacaftor din organismul copilului dumneavoastră.

Conducerea vehiculelor și folosirea utilajelor

Kalydeco îi poate cauza copilului dumneavoastră amețeli. În cazul în care copilul dumneavoastră se simte amețit, se recomandă ca acesta să nu meargă pe bicicletă sau să nu facă nicio altă activitate care necesită deplina sa atenție.

Kalydeco conține lactoză și sodiu.

Dacă medicul copilului dumneavoastră v-a atenționat că acesta are intoleranță la unele categorii de glucide, vă rugăm să-l întrebați înainte ca acesta să ia acest medicament.

Kalydeco conține sodiu mai puțin de 1 mmol (23 mg) per doză, adică practic „nu conține sodiu”.

3. Cum să luați Kalydeco

Dați întotdeauna acest medicament copilului dumneavoastră exact așa cum v-a spus medicul copilului dumneavoastră. Discutați cu medicul copilului dumneavoastră dacă nu sunteți sigur.

Medicul copilului dumneavoastră va stabili doza corectă pentru acesta. Copilul dumneavoastră trebuie să utilizeze în continuare toate celelalte medicamentele, mai puțin dacă medicul copilului dumneavoastră îl sfătuiește să nu-l mai utilizeze pe oricare dintre acestea.

Dozele recomandate de Kalydeco sunt prevăzute în Tabelul 1.

Tabelul 1. Doze recomandate

Administrați copilului dumneavoastră granulele de dimineață și de seară la interval de aproximativ 12 ore.

În cazul în care copilul dumneavoastră are probleme ale ficatului, poate fi necesar ca medicul copilului dumneavoastră să reducă doza de Kalydeco, deoarece ficatul copilului dumneavoastră nu va elimina medicamentul la fel de rapid ca în cazul copiilor care prezintă o funcție normală a ficatului.

• Probleme de ficat moderate la copiii cu vârsta de 6 luni și peste: doza poate fi redusă la jumătate din doza indicată în tabelul de mai sus, adică un plic pe zi
• Probleme de ficat severe la copiii cu vârsta de 6 luni și peste: utilizarea nu este recomandată, dar medicul copilului dumneavoastră va decide dacă este cazul ca acesta să utilizeze acest medicament. În acest caz, doza (așa cum este indicată în tabelul de mai sus) trebuie redusă la un plic o dată la două zile.
• Probleme de ficat la copiii cu vârsta cuprinsă între 1 lună și 6 luni: utilizarea nu este recomandată.

Kalydeco este pentru administrare orală.

Fiecare plic este numai pentru unică folosință.

Cum să îi dați Kalydeco copilului dumneavoastră

• Țineți plicul de granule cu linia marcată pentru tăiere în partea de sus.
• Agitați plicul ușor, pentru a aranja conținutul.
• Rupeți sau tăiați plicul de-a lungul liniei marcate pentru tăiere.
• Amestecați întregul conținut al unui plic cu 5 ml de alimente moi sau lichid adecvate vârstei. Alimentele sau lichidul trebuie să fie la sau sub temperatura camerei. Unele exemple de alimente moi sau lichide adecvate vârstei includ piure de fructe sau legume, iaurt, sos de mere, apă, lapte, lapte matern, formulă de lapte pentru sugari, sau suc.
• După amestecare, dați-i medicamentul copilului dumneavoastră imediat. Dacă acest lucru nu este posibil, dați-i-l în decurs de o oră de la amestecare. Aveți grijă ca amestecul să fie consumat integral, imediat.
• Imediat înainte sau imediat după administrarea dozei trebuie să îi dați copilului dumneavoastră o masă sau o gustare cu conținut de grăsimi (sunt oferite mai jos câteva exemple).

Printre mâncărurile sau gustările care conțin grăsimi se numără cele preparate cu unt sau ulei sau cele care conțin ouă. Alte mâncăruri cu conținut lipidic sunt:

• Brânză, lapte integral, produse lactate din lapte integral, iaurt, lapte matern, formulă de lapte pentru sugari, ciocolată
• Carne, pește gras
• Avocado, humus, produse pe bază de soia (tofu)
• Nuci, batoane nutritive sau băuturi care conțin grăsimi

Dacă copilul dumneavoastră ia mai mult Kalydeco decât trebuie

Copilul dumneavoastră poate prezenta reacții adverse, incluzând cele menționate la punctul 4 de mai jos. În acest caz, adresați-vă medicului copilului dumneavoastră sau farmacistului pentru recomandări. Dacă puteți, luați medicamentul copilului dumneavoastră și acest prospect cu dumneavoastră.

Dacă uitați să îi dați copilului dumneavoastră Kalydeco

Dați-i doza omisă dacă au trecut mai puțin de 6 ore de la momentul în care copilul dumneavoastră trebuia să ia doza omisă. În caz contrar, așteptați până la următoarea doză programată, așa cum ați face în mod normal. Nu îi dați copilului dumneavoastră o doză dublă pentru a compensa doza uitată.

Dacă încetați să îi dați copilului dumneavoastră Kalydeco

Dați-i Kalydeco copilului dumneavoastră pe perioada recomandată de medicul acestuia. Nu încetați să îi dați Kalydeco decât dacă medicul copilului dumneavoastră vă recomandă acest lucru. Dacă aveți orice întrebări suplimentare cu privire la acest medicament, adresați-vă medicului copilului dumneavoastră sau farmacistului.

4. Reacții adverse posibile

Ca toate medicamentele, acest medicament poate provoca reacții adverse, cu toate că nu apar la toate persoanele.

Reacții adverse grave

Durere de stomac (abdominală) și valori crescute ale enzimelor ficatului în sânge.

Posibilele semne ale problemelor cu ficatul

Valorile crescute ale enzimelor ficatului în sânge sunt frecvente la pacienții cu FC și au fost, de asemenea, raportate la pacienții care iau Kalydeco în monoterapie sau în asociere cu combinația de ivacaftor/tezacaftor/elexacaftor.

La pacienții care iau Kalydeco în asociere cu combinația de ivacaftor/tezacaftor/elexacaftor, au fost raportate leziuni ale ficatului și înrăutățirea funcției ficatului la persoanele cu boală hepatică severă. Înrăutățirea funcției hepatice poate fi gravă și poate necesita transplant.

Acestea pot fi semne ale problemelor cu ficatul:

• Durere sau disconfort la nivelul părții superioare drepte a zonei stomacului (abdomenului)
• Îngălbenire a pielii sau a albului ochilor
• Pierdere a poftei de mâncare
• Greață sau vărsături
• Urină de culoare închisă

Depresie

Semnele includ dispoziție tristă sau alterată, anxietate, sentimente de disconfort emoțional.

Spuneți imediat medicului copilului dumneavoastră dacă acesta prezintă oricare dintre acestea.

Reacții adverse foarte frecvente (pot afecta mai mult de 1 din 10 persoane)

• Infecție a tractului respirator superior (răceală obișnuită), incluzând durere în gât și inflamație nazală
• Durere de cap
• Amețeli
• Diaree
• Durere de stomac sau abdomen
• Modificări ale bacteriilor prezente în mucozități
• Creștere a valorilor enzimelor hepatice (semne de suprasolicitare a ficatului)
• Erupție trecătoare pe piele

Reacții adverse frecvente (pot afecta cel mult 1 din 10 persoane)

• Secreție nazală
• Durere de urechi, disconfort al urechii
• Țiuit în urechi
• Înroșire a părții interioare a urechii
• Tulburări ale urechii interne (senzație de amețeală sau de învârtire)
• Probleme cu sinusurile (congestie sinusală)
• Înroșire în gât
• Formațiuni mamare
• Senzația de rău (greață)
• Gripă
• Valori scăzute ale zahărului în sânge (hipoglicemie)
• Respirație anormală (scurtare a respirației sau dificultăți la respirație)
• Gaze (flatulență)
• Puncte albe (acnee)
• Mâncărime a pielii
• Creștere a valorilor creatin-fosfokinazei (semn de distrugere a mușchilor) observată la analizele de sânge

Reacții adverse mai puțin frecvente (pot afecta cel mult 1 din 100 persoane)

• Congestie auriculară
• Inflamație mamară
• Mărire a sânilor la bărbați
• Modificări sau durere a mamelonului
• Respirație șuierătoare
• Creștere a tensiunii arteriale

Cu frecvență necunoscută (care nu poate fi estimată din datele disponibile)

• Deteriorarea ficatului (leziuni ale ficatului)
• Valori mărite ale bilirubinei (o analiză de sânge a ficatului)

Reacții adverse suplimentare la copii și adolescenți

Reacțiile adverse observate la copii și adolescenți sunt similare cu cele observate la adulți. Cu toate acestea, valorile crescute ale enzimelor ficatului în sânge se observă mai frecvent la copiii mici.

Raportarea reacțiilor adverse

Dacă copilul dumneavoastră manifestă orice reacții adverse, adresați-vă medicului copilului dumneavoastră sau farmacistului. Acestea includ orice posibile reacții adverse nemenționate în acest prospect. De asemenea, puteți raporta reacțiile adverse direct prin intermediul sistemului național de raportare, așa cum este menționat în Anexa V. Raportând reacțiile adverse, puteți contribui la furnizarea de informații suplimentare privind siguranța acestui medicament.

5. Cum se păstrează Kalydeco

Nu lăsați acest medicament la vederea și îndemâna copiilor.

Nu utilizați acest medicament după data de expirare înscrisă pe cutie, pliant și plic după EXP. Data de expirare se referă la ultima zi a lunii respective.

Acest medicament nu necesită condiții speciale de păstrare.

După amestecare, s-a arătat că amestecul este stabil timp de o oră.

Nu aruncați niciun medicament pe calea apei sau a reziduurilor menajere. Întrebați farmacistul cum să aruncați medicamentele pe care nu le mai folosiți. Aceste măsuri vor ajuta la protejarea mediului.

6. Conținutul ambalajului și alte informații

Ce conține Kalydeco

Substanța activă este ivacaftor.

Kalydeco 13,4 mg granule în plic:

Fiecare plic conține ivacaftor 13,4 mg.

Kalydeco 25 mg granule în plic:

Fiecare plic conține ivacaftor 25 mg.

Kalydeco 50 mg granule în plic:

Fiecare plic conține ivacaftor 50 mg.

Kalydeco 59,5 mg granule în plic:

Fiecare plic conține ivacaftor 59,5 mg.

Kalydeco 75 mg granule în plic:

Fiecare plic conține ivacaftor 75 mg.

Celelalte componente sunt: dioxid de siliciu coloidal anhidru, croscarmeloză sodică, hipromeloză acetat succinat, lactoză monohidrat, stearat de magneziu, manitol, sucraloză și lauril sulfat de sodiu (E487).

Vezi sfârșitul pct. 2 – Kalydeco conține lactoză și sodiu.

Cum arată Kalydeco și conținutul ambalajului

Kalydeco 13,4 mg granule în plic sunt granule de culoare albă până la albicioasă

Kalydeco 25 mg granule în plic sunt granule de culoare albă până la albicioasă

Kalydeco 50 mg granule în plic sunt granule de culoare albă până la albicioasă

Kalydeco 59,5 mg granule în plic sunt granule de culoare albă până la albicioasă

Kalydeco 75 mg granule în plic sunt granule de culoare albă până la albicioasă

Granulele sunt furnizate în plicuri.

Kalydeco 13,4 mg granule în plic, Kalydeco 25 mg granule în plic, Kalydeco 50 mg granule în plic și Kalydeco 75 mg granule în plic:

Ambalaj cu 56 plicuri (conține 4 pliante individuale cu 14 plicuri per pliant)

Kalydeco 13,4 mg granule în plic, Kalydeco 59,5 mg granule în plic și Kalydeco 75 mg granule în plic:

Ambalaj cu 28 de plicuri (conține 4 pliante individuale cu 7 plicuri per pliant)

Deținătorul autorizației de punere pe piață

Vertex Pharmaceuticals (Ireland) Limited

Unit 49, Block 5, Northwood Court, Northwood Crescent, Dublin 9, D09 T665, Irlanda

Tel: +353 (0)1 761 7299

Fabricantul

Almac Pharma Services (Ireland) Limited

Finnabair Industrial Estate

Dundalk

Co. Louth

A91 P9KD

Irlanda

Almac Pharma Services Limited

Seagoe Industrial Estate

Craigavon

Northern Ireland

BT63 5UA

Marea Britanie

Pentru orice informații referitoare la acest medicament, vă rugăm să contactați reprezentanța locală a deținătorului autorizației de punere pe piață:

België/Belgique/Belgien, България, Česká España

republika, Danmark, Deutschland, Eesti, Vertex Pharmaceuticals Spain, S.L. France, Hrvatska, Ireland, Ísland, Κύπρος, Tel: + 34 91 7892800

Latvija, Lietuva, Luxembourg/Luxemburg,

Magyarország, Malta, Nederland, Norge,

Österreich, Polska, Portugal, România,

Slovenija, Slovenská republika,

Suomi/Finland, Sverige

Vertex Pharmaceuticals (Ireland) Limited

Tél/Tel/Teл/Tlf/Sími/Τηλ/Puh:

+353 (0) 1 761 7299

Ελλάδα Italia

Vertex Φαρμακευτική Μονοπρόσωπη Ανώνυμη Vertex Pharmaceuticals

Εταιρία (Italy) S.r.l.

Τηλ: +30 (211) 2120535 Tel: +39 0697794000

Acest prospect a fost revizuit în

Alte surse de informații

Informații detaliate privind acest medicament sunt disponibile pe site-ul Agenției Europene pentru Medicamente: https://www.ema.europa.eu. Există, de asemenea, link-uri către alte site-uri despre boli rare și tratamente.