LAMZEDE 10 mg

1. Ce este Lamzede și pentru ce se utilizează

Lamzede conține substanța activă velmanază alfa, care aparține unei grupe de medicamente cunoscute drept terapii de substituție enzimatică. Se utilizează pentru a trata pacienții cu boala alfa-manozidoză ușoară până la moderată. Se administrează pentru tratamentul simptomelor non-neurologice ale bolii.

Boala alfa-manozidoză este o tulburare genetică rară, provocată de lipsa unei enzime numite alfamanozidază, care este necesară pentru descompunerea anumitor compuși de zahăr (numiți „oligozaharide cu conținut crescut de manoză”) în organism. Atunci când această enzimă lipsește sau nu acționează corespunzător, în celulele organismului se acumulează acești compuși de zahăr, care provoacă semnele și simptomele bolii. Manifestările uzuale ale bolii includ caracteristici faciale distinctive, întârziere mintală, dificultăți de control al mișcărilor, dificultăți de auz și vorbire, infecții frecvente, probleme scheletice, durere și slăbiciune musculară.

Velmanaza alfa are scopul de a înlocui enzima deficitară la pacienții cu boala alfa-manozidoză.

2. Ce trebuie să știți înainte să utilizați Lamzede

Nu utilizați Lamzede

• dacă sunteți alergic la velmanază alfa sau la oricare dintre celelalte componente ale acestui medicament (enumerate la pct. 6).

Atenționări și precauții

Înainte de a vi se administra Lamzede, adresați-vă medicului dumneavoastră.

Pot surveni reacții de hipersensibilitate în cazul administrării Lamzede. De regulă, aceste reacții apar în timpul perfuziei sau la scurt timp după aceasta și se pot manifesta prin mai multe simptome, de exemplu reacții localizate sau difuze la nivelul pielii, simptome gastrointestinale sau umflare a gâtului pe interior, a feței, a buzelor sau a limbii (vezi pct. 4 „Reacții adverse posibile”). Dacă reacția de hipersensibilitate este severă, se recomandă oprirea imediată a administrării Lamzede și trebuie urmate standardele medicale actuale privind tratamentul de urgență. Reacțiile de hipersensibilitate mai puțin severe pot fi abordate prin întreruperea temporară a perfuziei sau prin încetinirea vitezei de perfuzare; medicul poate avea în vedere administrarea de medicamente utilizate pentru tratarea alergiei.

Dacă sunteți tratat cu Lamzede, puteți manifesta o reacție adversă în timpul perfuziei (picurare în venă) utilizate pentru administrarea medicamentului sau imediat după administrarea acesteia (vezi pct. 4 „Reacții adverse posibile”). Aceasta se numește reacție asociată perfuziei și poate fi severă uneori.

• Medicul dumneavoastră poate decide să vă țină sub observație timp de o oră sau mai mult după administrarea perfuziei pentru a identifica posibilele reacții asociate perfuziei.
• Reacțiile asociate perfuziei includ amețeală, durere de cap, greață, tensiune arterială mică, oboseală și febră. Dacă manifestați o reacție asociată perfuziei, trebuie să spuneți imediat medicului dumneavoastră.
• Dacă manifestați o reacție asociată perfuziei, vi se pot administra medicamente suplimentare pentru tratarea sau prevenirea reacțiilor viitoare. Aceste medicamente pot include medicamente utilizate pentru tratarea alergiilor (antihistaminice), medicamente utilizate pentru tratarea febrei (antipiretice) și medicamente pentru controlul inflamației (corticosteroizi).
• Dacă reacția asociată perfuziei este severă, medicul dumneavoastră va opri imediat perfuzia și va începe să vă administreze tratament medical adecvat.
• Dacă reacțiile asociate perfuziei sunt severe și/sau medicamentul își pierde efectul, medicul dumneavoastră vă va efectua o analiză de sânge pentru a depista prezența unor anticorpi care pot afecta rezultatul tratamentului.
• De cele mai multe ori vi se poate administra în continuare Lamzede, chiar dacă manifestați o reacție asociată perfuziei.

Anticorpii pot juca un rol în legătură cu reacțiile de hipersensibilitate și asociate perfuziei observate în cazul utilizării Lamzede. Cu toate că 24% dintre pacienți au dezvoltat anticorpi împotriva Lamzede pe parcursul dezvoltării clinice, nu s-a identificat o corelație clară între titrurile de anticorpi și reducerea eficacității sau apariția reacțiilor de hipersensibilitate.

Lamzede împreună cu alte medicamente

Spuneți medicului dumneavoastră dacă luați, ați luat recent sau s-ar putea să luați orice alte medicamente.

Sarcina și alăptarea

Dacă sunteți gravidă sau alăptați, credeți că ați putea fi gravidă sau intenționați să rămâneți gravidă, adresați-vă medicului pentru recomandări înainte de a se utiliza acest medicament.

Nu trebuie să luați acest medicament în timpul sarcinii decât dacă medicul dumneavoastră spune că este absolut necesar. Medicul va discuta cu dumneavoastră despre acest lucru.

Nu se cunoaște dacă velmanaza alfa trece în laptele matern. Lamzede poate fi utilizat în timpul alăptării, întrucât velmanaza alfa nu va fi absorbită de copilul alăptat.

Conducerea vehiculelor și folosirea utilajelor

Lamzede nu are nicio influență sau are influență neglijabilă asupra capacității de a conduce vehicule sau de a folosi utilaje.

Lamzede conține sodiu

Acest medicament conține sodiu mai puțin de 1 mmol (23 mg) per doză, adică practic „nu conține sodiu”.

3. Cum să utilizați Lamzede

Acest medicament se va utiliza numai sub supravegherea unui medic cu experiență în tratamentul alfamanozidozei sau al altor boli similare și trebuie administrat numai de către un profesionist din domeniul sănătății.

Lamzede se utilizează numai sub supravegherea unui medic care are cunoștințe solide în tratamentul alfa-manozidozei. Medicul dumneavoastră vă poate spune că puteți fi tratat la domiciliu, cu condiția să îndepliniți anumite criterii. Adresați-vă medicului dumneavoastră dacă doriți să fiți tratat la domiciliu.

Doze

Doza recomandată de Lamzede este de 1 mg/kg de greutate corporală, administrată o dată pe săptămână.

Utilizarea la copii și adolescenți

Lamzede poate fi administrat la copii și adolescenți în aceeași doză și cu aceeași frecvență ca la adulți.

Administrare

Lamzede este furnizat într-un flacon sub formă de pulbere pentru perfuzie, care va fi reconstituită cu apă pentru preparate injectabile, înainte de administrare.

După preparare, medicamentul vă va fi administrat printr-o pompă de perfuzie, în venă (picurare în venă), cu o durată de cel puțin 50 minute, sub supravegherea medicului dumneavoastră.

Dacă aveți orice întrebări suplimentare cu privire la acest medicament, adresați-vă medicului dumneavoastră, asistentei medicale sau farmacistului.

4. Reacții adverse posibile

Ca toate medicamentele, acest medicament poate provoca reacții adverse, cu toate că nu apar la toate persoanele. Cele mai multe reacții adverse apar în timpul perfuziei sau la scurt timp după aceasta („reacție asociată perfuziei”, vezi pct. 2 „Atenționări și precauții”).

În timpul tratamentului cu Lamzede puteți manifesta unele dintre următoarele reacții:

Reacții adverse grave

Reacții adverse frecvente (pot afecta până la 1 din 10 persoane)

• pierdere a conștienței (leșin, care poate fi precedat de senzație de amețeală, dezechilibru sau confuzie)
• insuficiență renală acută (probleme la rinichi, care pot fi recunoscute prin retenție de lichide, umflare la nivelul picioarelor, gleznelor sau labelor picioarelor, moleșeală, dificultăți de respirație sau oboseală)
• reacție de hipersensibilitate și reacție alergică gravă (simptomele includ mâncărime localizată sau difuză pe piele, amețeli, dificultăți la respirație, durere în piept, frisoane, febră, simptome gastro-intestinale cum sunt greața, vărsăturile, diareea sau durerea intestinală, umflare a gâtului, feței, buzelor sau limbii)

Dacă manifestați vreo astfel de reacție adversă, vă rugăm să spuneți imediat medicului dumneavoastră.

Alte reacții adverse

Reacții adverse foarte frecvente (pot afecta mai mult de 1 din 10 persoane)

• diaree
• creștere în greutate
• febră/creștere a temperaturii corpului

Reacții adverse frecvente (pot afecta până la 1 din 10 persoane)

• bătăi lente ale inimii (bradicardie)
• colorație albastră a pielii și a buzelor (cianoză)
• comportament psihotic (boală mintală însoțită de halucinații, dificultăți de a gândi clar și de a înțelege realitatea, anxietate), dificultăți de somn la începutul tratamentului
• stare de confuzie, leșin, tremur, amețeală, durere de cap
• durere intestinală (abdominală), iritație a stomacului provocată de acizii digestivi (gastrită de reflux), greață, vărsături
• durere la locul de administrare a perfuziei, frisoane, senzație de căldură, stare generală de rău, oboseală (fatigabilitate)
• erupții trecătoare pe piele (urticarie), transpirație în exces (hiperhidroză)
• sângerări nazale
• durere articulară, durere de spate, rigiditate articulară, durere musculară, durere la nivelul extremităților (mâini, picioare)
• iritație oculară, umflare a pleoapelor (edem palpebral), înroșire a ochilor
• creștere a poftei de mâncare

Reacții adverse – cu frecvență necunoscută (care nu poate fi estimată din datele disponibile)

• infecție la nivelul peretelui interior al sacului din jurul inimii (endocardită)
• furuncul
• infecție cauzată de o bacterie numită stafilococ
• scădere a poftei de mâncare
• agitație, defecare accidentală, nervozitate
• incapacitate de coordonare a mișcărilor mușchilor
• somnolență
• lacrimație crescută
• surditate
• incompetență de valvă aortică (o afecțiune în care valva aortică nu se închide etanș)
• bătăi rapide ale inimii
• tensiune arterială scăzută
• fragilitate vasculară
• durere orofaringiană
• respirație șuierătoare
• durere la înghițire
• înroșire a pielii
• umflare a articulațiilor, senzație de căldură la nivelul articulațiilor
• slăbiciune
• simptome ale unei reacții ușoare legate de perfuzie, cum sunt paloare, lipsă de interes și energie și reducere a forței musculare sau tensiunii musculare

Raportarea reacțiilor adverse

Dacă manifestați orice reacții adverse, adresați-vă medicului dumneavoastră. Acestea includ orice posibile reacții adverse nemenționate în acest prospect. De asemenea, puteți raporta reacțiile adverse direct prin intermediul sistemului național de raportare, așa cum este menționat în Anexa V. Raportând reacțiile adverse, puteți contribui la furnizarea de informații suplimentare privind siguranța acestui medicament.

5. Cum se păstrează Lamzede

Nu lăsați acest medicament la vederea și îndemâna copiilor.

Nu utilizați acest medicament după data de expirare înscrisă pe etichetă și cutie după „EXP”. Data de expirare se referă la ultima zi a lunii respective.

A se păstra și transporta la frigider (2°C - 8°C). A nu se congela.

A se păstra în ambalajul original pentru a fi protejat de lumină.

Medicamentul trebuie utilizat imediat după reconstituire. Dacă nu se utilizează imediat, soluția reconstituită poate fi păstrată timp de până la 24 ore la temperaturi de 2°C - 8°C.

Acest medicament nu trebuie utilizat dacă soluția reconstituită conține particule opace sau prezintă modificări de culoare.

Nu aruncați niciun medicament pe calea apei sau a reziduurilor menajere. Întrebați farmacistul cum să aruncați medicamentele pe care nu le mai folosiți. Aceste măsuri vor ajuta la protejarea mediului.

6. Conținutul ambalajului și alte informații

Ce conține Lamzede

• Substanța activă este velmanază alfa.

Un flacon conține velmanază alfa 10 mg.

După reconstituire, un ml de soluție conține velmanază alfa 2 mg (10 mg / 5 ml).

• Celelalte componente sunt: fosfat disodic dihidrat, dihidrogenofosfat de sodiu dihidrat (vezi pct. 2 „Lamzede conține sodiu”), manitol (E 421) și glicină.

Cum arată Lamzede și conținutul ambalajului

Lamzede este o pulbere pentru soluție perfuzabilă de culoare albă până la aproape albă, furnizată întrun flacon din sticlă.

Fiecare cutie conține 1, 5 sau 10 flacoane.

Este posibil ca nu toate mărimile de ambalaj să fie comercializate.

Deținătorul autorizației de punere pe piață

Chiesi Farmaceutici S.p.A.

Via Palermo 26/A

43122 Parma

Italia

Fabricantul

Chiesi Farmaceutici S.p.A.

Via San Leonardo, 96

43122 Parma

Italia

Pentru orice informații referitoare la acest medicament, vă rugăm să contactați reprezentanța locală a deținătorului autorizației de punere pe piață:

België/Belgique/Belgien Lietuva

Chiesi sa/nv Chiesi Pharmaceuticals GmbH

Tél/Tel: + 32 (0)2 788 42 00 Tel: + 43 1 4073919

България Luxembourg/Luxemburg

ExCEEd Orphan Distribution d.o.o. Chiesi sa/nv

Teл.: +359 87 663 1858 Tél/Tel: + 32 (0)2 788 42 00

Česká republika Magyarország

Chiesi CZ s.r.o. ExCEEd Orphan Distribution d.o.o. Tel: + 420 261221745 Tel.: +36 70 612 7768

Danmark Malta

Chiesi Pharma AB Chiesi Farmaceutici S.p.A.

Tlf: + 46 8 753 35 20 Tel: + 39 0521 2791

Deutschland Nederland

Chiesi GmbH Chiesi Pharmaceuticals B.V.

Tel: + 49 40 89724-0 Tel: + 31 88 501 64 00

Eesti Norge

Chiesi Pharmaceuticals GmbH Chiesi Pharma AB

Tel: + 43 1 4073919 Tlf: + 46 8 753 35 20

Ελλάδα Österreich

Chiesi Hellas AEBE Chiesi Pharmaceuticals GmbH

Τηλ: + 30 210 6179763 Tel: + 43 1 4073919

España Polska

Chiesi España, S.A.U. ExCEEd Orphan Distribution d.o.o. Tel: + 34 93 494 8000 Tel.: +48 799 090 131

France Portugal

Chiesi S.A.S. Chiesi Farmaceutici S.p.A.

Tél: + 33 1 47688899 Tel: + 39 0521 2791

Hrvatska România

Chiesi Pharmaceuticals GmbH Chiesi Romania S.R.L.

Tel: + 43 1 4073919 Tel: + 40 212023642

Ireland Slovenija

Chiesi Farmaceutici S.p.A. CHIESI SLOVENIJA, d.o.o.

Tel: + 39 0521 2791 Tel: + 386-1-43 00 901

Ísland Slovenská republika

Chiesi Pharma AB Chiesi Slovakia s.r.o.

Sími: +46 8 753 35 20 Tel: + 421 259300060

Italia Suomi/Finland

Chiesi Italia S.p.A. Chiesi Pharma AB

Tel: + 39 0521 2791 Puh/Tel: +46 8 753 35 20

Κύπρος Sverige

Chiesi Farmaceutici S.p.A. Chiesi Pharma AB

Τηλ: + 39 0521 2791 Tel: +46 8 753 35 20

Latvija

Chiesi Pharmaceuticals GmbH

Tel: + 43 1 4073919

Acest prospect a fost revizuit în .

Acest medicament a fost autorizat în „condiții excepționale”. Aceasta înseamnă că din cauza rarității bolii nu a fost posibilă obținerea informațiilor complete privind acest medicament.

Agenția Europeană pentru Medicamente va revizui în fiecare an orice informații noi disponibile despre acest medicament și acest prospect va fi actualizat, după cum va fi necesar.

Alte surse de informații

Informații detaliate privind acest medicament sunt disponibile pe site-ul Agenției Europene pentru Medicamente: https://www.ema.europa.eu. Există, de asemenea, link-uri către alte site-uri despre boli rare și tratamente.

--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------- Următoarele informații sunt destinate numai profesioniștilor din domeniul sănătății.

Lamzede necesită reconstituire și este destinat numai administrării prin perfuzie intravenoasă. Fiecare flacon este destinat unei singure utilizări.

Instrucțiuni pentru reconstituire și administrare

Lamzede trebuie reconstituit și administrat de un profesionist din domeniul sănătății.

În timpul preparării este necesară utilizarea unei tehnici aseptice. În timpul preparării nu trebuie utilizate ace cu filtru.

a) Numărul de flacoane care trebuie utilizate trebuie calculat în funcție de greutatea fiecărui pacient. Doza recomandată de 1 mg/kg este determinată prin utilizarea următoarei formule de calcul:

• Greutatea pacientului (kg) × doza (mg/kg) = Doza pacientului (în mg).
• Doza pacientului (în mg) împărțită la 10 mg/flacon (conținutul unui flacon) = numărul de flacoane care trebuie reconstituite. Dacă numărul calculat de flacoane include o fracție, acesta trebuie rotunjit la următorul număr întreg.
• Numărul necesar de flacoane trebuie scos din frigider cu aproximativ 30 minute înainte de reconstituire. Flacoanele trebuie să ajungă la temperatura ambiantă (între 15°C și 25°C) înainte de reconstituire.

Fiecare flacon este reconstituit prin injectarea lentă a 5 ml de apă pentru preparate injectabile pe peretele interior al fiecărui flacon. Fiecare ml de soluție reconstituită conține 2 mg de velmanază alfa. Trebuie administrat numai volumul corespunzător dozei recomandate.

Exemplu:

• Greutatea pacientului (44 kg) × doza (1 mg/kg) = Doza pacientului (44 mg).
• 44 mg împărțit la 10 mg/flacon = 4,4 flacoane, prin urmare trebuie reconstituite 5 flacoane.
• Din volumul total reconstituit, trebuie administrați numai 22 ml (ceea ce corespunde cu 44 mg).

b) Pulberea trebuie reconstituită în flacon prin adăugarea lentă, la nivel de picătură, a apei pentru preparate injectabile în interiorul flaconului, jetul fiind îndreptat în jos, nu direct pe pulberea liofilizată. Adăugarea cu presiune a apei pentru preparate injectabile din seringă pe pulbere trebuie evitată în vederea reducerii la minim a formării de spumă. Flacoanele reconstituite trebuie să fie lăsate pe masă timp de aproximativ 5-10 minute. Ulterior fiecare flacon trebuie înclinat și rotit ușor timp de 15-20 secunde pentru a se accentua procesul de dizolvare. Flaconul nu trebuie răsturnat, mișcat circular sau agitat.

c) Imediat după reconstituire soluția trebuie examinată vizual pentru depistarea eventualelor particule sau modificări de culoare. Soluția trebuie să fie limpede și nu trebuie utilizată dacă se observă particule opace sau modificări de culoare. Din cauza naturii medicamentului, soluția reconstituită poate conține uneori anumite particule de natură proteică sub forma unor firișoare albe subțiri sau a unor fibre translucide, care vor fi eliminate de filtrul montat în linie în timpul perfuziei (vezi pct. e).

d) Soluția reconstituită urmează să fie extrasă lent din fiecare flacon, cu precauție, pentru a evita formarea de spumă în seringă. Dacă volumul soluției depășește capacitatea unei seringi, trebuie pregătit numărul necesar de seringi pentru a înlocui rapid seringa în timpul perfuziei.

e) Soluția reconstituită trebuie administrată utilizând un set de perfuzie echipat cu o pompă și un filtru de 0,22 μm montat în linie, cu legare redusă de proteine.

Volumul total al perfuziei este determinat în funcție de greutatea pacientului și trebuie administrat pe o perioadă de minim 50 minute. Se recomandă să se utilizeze întotdeauna aceeași diluție (2 mg/ml). Pentru pacienții cu greutatea sub 18 kg, cărora li se administrează mai puțin de 9 ml de soluție reconstituită, viteza de perfuzare trebuie calculată astfel încât durata perfuziei să fie ≥50 minute. Viteza maximă de perfuzare este de 25 ml/oră. Durata perfuziei poate fi calculată din tabelul următor:

f) Atunci când se golește ultima seringă, seringa de administrare se înlocuiește cu o seringă cu capacitatea de 20 ml, umplută cu soluție injectabilă de clorură de sodiu 9 mg/ml (0,9%). Trebuie administrat un volum de 10 ml de soluție de clorură de sodiu prin sistemul de perfuzie, pentru a se perfuza pacientului fracțiunea de Lamzede rămasă pe linie.

Eliminare

Orice medicament neutilizat sau material rezidual trebuie eliminat în conformitate cu reglementările locale.