KUVAN 100 mg

Prospect

1. Ce este Kuvan şi pentru ce se utilizează

Kuvan conţine substanţa activă sapropterină, care este o copie obţinută prin sinteză a unei substanţe existente în corpul uman, numită tetrahidrobiopterină (BH4). BH4 permite utilizarea de către organism a unui aminoacid numit fenilalanina, care este necesar la producerea unui alt aminoacid numit tirozină.

Kuvan este utilizat pentru a trata hiperfenilalaninemia (HFA) sau fenilcetonuria (FCU) la pacienți de toate vârstele. HFA și FCU sunt cauzate de cantități anormal de mari de fenilalanină în sânge, ceea ce poate fi dăunător. Kuvan reduce aceste concentrații la unii pacienți care răspund la BH4 și poate favoriza creșterea cantității de fenilalanină care poate fi inclusă în dietă.

De asemenea, acest medicament este utilizat la pacienți de toate vârstele pentru a trata o afecțiune ereditară numită deficit de BH4, în care organismul nu poate produce o cantitate suficientă de BH4. Din cauza cantității foarte mici de BH4 din sânge, fenilalanina nu este utilizată corespunzător, iar concentrația ei crește, ceea ce duce la efecte dăunătoare. Înlocuind BH4 pe care corpul nu o poate produce, Kuvan scade excesul de fenilalanină din sânge cu efect dăunător și crește toleranța la fenilalanina din dietă.

2. Ce trebuie să ştiţi înainte să utilizaţi Kuvan

Nu luaţi Kuvan

Dacă sunteţi alergic la sapropterină sau la oricare dintre celelalte componente ale acestui medicament (enumerate la pct. 6).

Atenţionări şi precauţii

Înainte să utilizaţi Kuvan, adresaţi-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului, în special:

dacă aveţi 65 ani sau peste
dacă aveţi probleme cu rinichii sau ficatul
dacă sunteţi bolnav. Se recomandă efectuarea unui consult medical în cazul apariţiei altor boli, deoarece concentraţia de fenilalanină din sânge poate creşte
dacă aveţi predispoziţie la convulsii

Când urmaţi tratament cu Kuvan, medicul dumneavoastră vă va efectua teste de sânge pentru a verifica conţinutul în fenilalanină şi tirozină din sângele dumneavoastră şi pentru a decide ajustarea dozei de Kuvan sau a dietei, dacă este necesar.

Trebuie să respectaţi dieta recomandată de medicul dumneavoastră. Nu schimbaţi dieta fără a discuta cu medicul dumneavoastră. Chiar dacă luați Kuvan, în cazul în care concentrațiile de fenilalanină din sânge nu sunt bine ținute sub control, puteți prezenta probleme neurologice severe. Medicul dumneavoastră trebuie să vă monitorizeze în continuare, în mod frecvent, concentrațiile de fenilalanină din sânge în timpul tratamentului cu Kuvan, astfel încât concentrațiile de fenilalanină din sânge să nu fie prea crescute sau prea scăzute.

Kuvan împreună cu alte medicamente

Spuneţi medicului dumneavoastră sau farmacistului dacă luaţi, aţi luat recent sau s-ar putea să luaţi orice alte medicamente. În special, trebuie să spuneţi medicului dumneavoastră dacă utilizaţi:

levodopa (utilizată pentru a trata boala Parkinson)
medicamente pentru tratamentul cancerului (de exemplu metotrexat)
medicamente pentru tratamentul infecţiilor bacteriene (de exemplu trimetoprim)
medicamente care produc dilatarea vaselor de sânge (cum sunt trinitratul de gliceril (nitroglicerina), isosorbid dinitrat (ISDN), nitroprusiat de sodiu (NPS), molsidomină, minoxidil).

Sarcina şi alăptarea

Dacă sunteţi gravidă sau alăptaţi, credeţi că aţi putea fi gravidă sau intenţionaţi să rămâneţi gravidă, adresaţi-vă medicului sau farmacistului pentru recomandări înainte de a lua acest medicament.

Dacă sunteţi gravidă, medicul vă va spune cum să controlaţi cantitatea de fenilalanină din sânge, întrun mod adecvat. Dacă aceasta nu este strict controlată înaintea şi în timpul sarcinii, poate fi dăunătoare pentru dumneavoastră şi pentru copil. Medicul dumneavoastră va monitoriza restricţiile asupra aportului alimentar de fenilalanină, înaintea şi în timpul sarcinii.

În cazul în care regimul dumneavoastră alimentar nu determină scăderea adecvată a cantităţii de fenilalanină din sânge, medicul dumneavoastră va lua în considerare dacă trebuie să luaţi acest medicament.

Nu trebuie să luaţi acest medicament dacă alăptaţi.

Conducerea vehiculelor şi folosirea utilajelor

Kuvan este puţin probabil să afecteze capacitatea de a conduce vehicule şi de a folosi utilaje.

Informaţii importante privind unele componente ale Kuvan

Acest medicament conţine sodiu <1 mmol (23 mg) pe comprimat, ceea ce, practic, înseamnă că „nu conţine sodiu”.

3. Cum să utilizaţi Kuvan

Utilizaţi întotdeauna acest medicament exact aşa cum v-a spus medicul. Discutaţi cu medicul dumneavoastră dacă nu sunteţi sigur.

Dozarea pentru FCU

Doza recomandată pentru începerea tratamentului cu Kuvan la pacienți cu FCU este de 10 mg pentru fiecare kg de greutate corporală. Kuvan trebuie administrat sub formă de doză zilnică unică, în timpul mesei, pentru a crește absorbția și la aceeași oră în fiecare zi, de preferat dimineața. Medicul dumneavoastră vă poate ajusta doza, de obicei între 5 și 20 mg pentru fiecare kg de greutate corporală pe zi, în funcție de starea dumneavoastră.

Dozarea pentru deficitul de BH4

Doza recomandată pentru începerea tratamentului cu Kuvan la pacienți cu deficit de BH4 este de 2 până la 5 mg pentru fiecare kg de greutate corporală. Kuvan trebuie administrat în timpul mesei, pentru a crește absorbția. Doza zilnică totală trebuie împărţită în 2 sau 3 doze administrate pe parcursul zilei. Medicul dumneavoastră vă poate ajusta doza până la 20 mg pentru fiecare kg de greutate corporală pe zi, în funcție de starea dumneavoastră.

Tabelul de mai jos este un exemplu de calcul al dozei corespunzătoare

Greutate corporală (kg)	Număr de comprimate 100 mg (Doză de 10 mg/kg)	Număr de comprimate 100 mg (Doză de 20 mg/kg)
10	1	2
20	2	4
30	3	6
40	4	8
50	5	10

Mod de administrare

În cazul pacienților cu FCU, doza zilnică totală se administrează o dată pe zi, la aceeași oră în fiecare zi, de preferat dimineața.

În cazul pacienților cu deficit de BH4, doza zilnică totală este împărțită în 2 sau 3 doze pe parcursul zilei.

Utilizare la toți pacienții

Introduceți numărul de comprimate prescris într-un pahar sau într-o cană cu apă, după cum este descris în detaliu mai jos, și amestecați până la dizolvare.

Poate dura câteva minute până când se dizolvă comprimatele. Pentru a face comprimatele să se dizolve mai repede, le puteți zdrobi. Unele particule mici pot rămâne vizibile în soluţie, dar nu vor influenţa eficacitatea medicamentului. Beți preparatul dizolvat Kuvan la o masă, în interval de 15-20 minute de la prepararea acestuia.

Nu înghițiți capsula desicantă aflată în flacon.

Utilizarea la paciențiicu greutate corporală peste 20 kg

Puneţi comprimatele într-un pahar sau cană cu apă (120 până la 240 ml) şi amestecaţi până se dizolvă.

Utilizarea la copii cu greutate corporală de până la 20 kg

Doza se bazează pe greutatea corporală. Aceasta se va modifica pe măsură ce copilul dumneavoastră crește. Medicul dumneavoastră vă va spune:

numărul de comprimate Kuvan necesar pentru o doză
cantitatea de apă necesară pentru a dizolva o doză de Kuvan
cantitatea de soluție pe care va trebui să i-o administrați copilului dumneavoastră pentru doza prescrisă

Copilul dumneavoastră trebuie să bea soluția la una din mese.

Administrați-i copilului dumneavoastră cantitatea de soluție prescrisă în interval de 15-20 minute după dizolvare. Dacă nu îi puteți administra copilului dumneavoastră doza în interval de 15-20 minute după dizolvarea comprimatelor, va trebui să preparați o nouă soluție, deoarece soluția neutilizată nu trebuie administrată dacă au trecut 20 minute.

Materiale necesare pentru prepararea și administrarea dozei de Kuvan copilului dumneavoastră

Numărul de comprimate Kuvan necesar pentru o doză
O măsură dozatoare pentru medicamente cu marcaje gradate la 20, 40, 60 și 80 ml
Un pahar sau o cană
O linguriță sau un instrument curat pentru amestecare
Seringa pentru administrare orală (gradată în diviziuni de 1 ml) (seringă de 10 ml pentru administrarea volumelor ≤ 10 ml sau seringă de 20 ml pentru administrarea volumelor > 10 ml)

Cereți medicului dumneavoastră măsura dozatoare pentru medicamente pentru dizolvarea comprimatelor și seringa pentru administrare orală de 10 ml sau 20 ml, dacă nu aveți aceste materiale.

Pași pentru prepararea și administrarea dozei dumneavoastră:

Introduceți numărul de comprimate prescris în măsura dozatoare pentru medicamente. Turnați cantitatea de apă în măsura dozatoare pentru medicamente, conform instrucțiunilor medicului dumneavoastră (de exemplu medicul dumneavoastră v-a spus să utilizați 20 ml pentru dizolvarea unui comprimat Kuvan). Verificați pentru a vă asigura că volumul de lichid ajunge la gradația potrivită conform instrucțiunilor medicului dumneavoastră cu privire la cantitate. Amestecați cu lingurița sau cu un instrument curat, până la dizolvarea comprimatelor.
Dacă medicul dumneavoastră v-a spus să administrați numai o parte din soluție, introduceți vârful seringii pentru administrare orală în măsura dozatoare pentru medicamente. Trageți lent de piston pentru a extrage cantitatea comunicată de medicul dumneavoastră.
Transferați soluția împingând lent pistonul, până ce toată soluția din seringa pentru administrare orală este transferată într-un pahar sau într-o cană pentru administrare (de exemplu dacă medicul dumneavoastră v-a spus să dizolvați două comprimate Kuvan în 40 ml de apă și să administrați 30 ml copilului dumneavoastră, va trebui să utilizați seringa pentru administrare orală de 20 ml de două ori pentru a extrage 30 ml (de exemplu 20 ml + 10 ml) de soluție și să transferați această cantitate într-un pahar sau într-o cană pentru administrare). Utilizați o seringă pentru administrare orală de 10 ml pentru administrarea volumelor ≤ 10 ml sau o seringă pentru administrare orală de 20 ml pentru administrarea volumelor > 10 ml.
Dacă bebelușul dumneavoastră este prea mic pentru a bea dintr-un pahar sau dintr-o cană, puteți administra soluția cu ajutorul seringii pentru administrare orală. Extrageți volumul prescris din soluția preparată în măsura dozatoare pentru medicamente și introduceți vârful seringii pentru administrare orală în gura bebelușului. Îndreptați vârful seringii pentru administrare orală către interiorul oricăruia dintre obraji. Împingeți lent pistonul, eliberând cantități mici treptat, până la administrarea întregii soluții din seringa pentru administrare orală.
Aruncați orice cantitate de soluție rămasă. Scoateți pistonul din corpul seringii pentru administrare orală. Spălați ambele componente ale seringii pentru administrare orală, precum și măsura dozatoare pentru medicamente, cu apă caldă și apoi lăsați-le să se usuce la aer. După uscarea seringii pentru administrare orală, introduceți pistonul înapoi în corpul seringii. Păstrați seringa pentru administrare orală și măsura dozatoare pentru medicamente pentru următoarea utilizare.

Dacă utilizaţi mai mult Kuvan decât trebuie

Dacă luaţi mai mult Kuvan decât v-a fost prescris, puteţi avea reacţii adverse cum sunt durerea de cap sau ameţeli. Contactaţi imediat medicul sau farmacistul dacă aţi luat mai mult Kuvan decât v-a fost prescris.

Dacă uitaţi să utilizaţi Kuvan

Nu luaţi o doză dublă pentru a compensa doza uitată. Luaţi doza următoare, la ora obişnuită.

Dacă încetaţi să utilizaţi Kuvan

Nu încetaţi să luaţi Kuvan fără a discuta în prealabil cu medicul dumneavoastră, deoarece cantitatea de fenilalanină din sânge poate creşte.

Dacă aveţi orice întrebări suplimentare cu privire la acest medicament, adresaţi-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului.

4. Reacţii adverse posibile

Ca toate medicamentele, acest medicament poate provoca reacţii adverse, cu toate că nu apar la toate persoanele.

Au fost raportate câteva cazuri de reacţii alergice (cum sunt erupţia cutanată tranzitorie şi reacţii alergice grave). Frecvenţa acestora este necunoscută (frecvenţa nu poate fi estimată din datele disponibile).

În cazul în care prezentaţi zone înroşite, umflate şi mâncărime (urticarie), curgere a nasului, bătăi rapide sau neregulate ale inimii, umflare a limbii şi a gâtului, strănut, respiraţie şuierătoare, dificultăţi grave de respiraţie sau ameţeli, este posibil să aveţi o reacţie alergică gravă la medicament. Dacă observaţi astfel de semne, adresaţi-vă imediat medicului dumneavoastră.

Reacţii adverse foarte frecvente (afectează mai mult de 1 din 10 persoane)

Durere de cap şi curgere a nasului.

Reacţii adverse frecvente (afectează până la 1 din 10 persoane)

Durere în gât, congestie nazală sau nas înfundat, tuse, diaree, vărsături, durere de stomac, o cantitate prea mică de fenilalanină la analizele de sânge, indigestie şi senzaţie de rău (greaţă) (vezi pct. 2: „Atenționări și precauții”).

Reacţii adverse cu frecvenţă necunoscută (frecvenţa nu poate fi estimată din datele disponibile) Gastrită (inflamarea mucoasei stomacului), esofagită (inflamarea mucoasei esofagului).

Raportarea reacţiilor adverse

Dacă manifestaţi orice reacţii adverse, adresaţi-vă medicului dumneavoastră, farmacistului sau asistentei medicale. Acestea includ orice reacţii adverse nemenţionate în acest prospect. De asemenea, puteţi raporta reacţiile adverse direct prin intermediul sistemului naţional de raportare, aşa cum este menţionat în Anexa V. Raportând reacţiile adverse, puteţi contribui la furnizarea de informaţii suplimentare privind siguranţa acestui medicament.

5. Cum se păstrează Kuvan

Nu lăsaţi acest medicament la vederea şi îndemâna copiilor.

Nu utilizaţi acest medicament după data de expirare înscrisă pe flacon şi pe cutie după EXP. Data de expirare se referă la ultima zi a lunii respective.

A se păstra la temperaturi sub 25°C.

A se ţine flaconul bine închis pentru a fi protejat de umiditate.

Nu aruncaţi niciun medicament pe calea apei sau a reziduurilor menajere. Întrebaţi farmacistul cum să aruncaţi medicamentele pe care nu le mai folosiţi. Aceste măsuri vor ajuta la protejarea mediului.

6. Conţinutul ambalajului şi alte informaţii

Ce conţine Kuvan

Substanţa activă este diclorhidratul de sapropterină. Fiecare comprimat conţine diclorhidrat de sapropterină 100 mg (echivalent cu 77 mg de sapropterină).
Celelalte componente sunt manitol (E 421), hidrogenofosfat de calciu anhidru, crospovidonă de tip A, acid ascorbic (E 300), stearil fumarat de sodiu şi riboflavină (E 101).

Cum arată Kuvan şi conţinutul ambalajului

Kuvan 100 mg comprimate solubilesunt de culoare albicioasă până la galben pal şi sunt marcate cu „177” pe una dintre feţe.

Kuvan este disponibil în flacoane cu sistem de închidere securizat pentru copii a câte 30, 120 sau 240 comprimate solubile. Fiecare flacon conţine un tub mic de plastic cu desicant (gel de siliciu).

Este posibil ca nu toate mărimile de ambalaj să fie comercializate.

Deţinătorul autorizaţiei de punere pe piaţă

BioMarin International Limited

Shanbally, Ringaskiddy

County Cork

Irlanda

Fabricantul

BioMarin International Limited

Shanbally, Ringaskiddy

County Cork

Irlanda

Excella GmbH & Co. KG

Nürnberger Strasse 12

Feucht 90537

Germania

Acest prospect a fost revizuit în {LL/AAAA}

Alte surse de informaţii

Informaţii detaliate privind acest medicament sunt disponibile pe site-ul Agenţiei Europene pentru Medicamente http://www.ema.europa.eu. Există, de asemenea, link-uri către alte site-uri despre boli rare şi tratamente.

Prospect: Informații pentru utilizator

Kuvan 100 mg pulbere pentru soluție orală

Diclorhidrat de sapropterină

(Sapropterini dihydrochloridum)

Citiți cu atenție și în întregime acest prospect înainte de a începe să utilizați acest medicament deoarece conține informații importante pentru dumneavoastră.

Păstrați acest prospect. S-ar putea să fie necesar să-l recitiți.
Dacă aveți orice întrebări suplimentare, adresați-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului.
Acest medicament a fost prescris numai pentru dumneavoastră. Nu trebuie să-l dați altor persoane. Le poate face rău, chiar dacă au aceleași semne de boală ca dumneavoastră.
Dacă manifestați orice reacții adverse, adresați-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului. Acestea includ orice posibile reacții adverse nemenționate în acest prospect. Vezi pct. 4.

Ce găsiți în acest prospect

Ce este Kuvan și pentru ce se utilizează
Ce trebuie să știți înainte să utilizați Kuvan
Cum să utilizați Kuvan
Reacții adverse posibile
Cum se păstrează Kuvan
Conținutul ambalajului și alte informații

1. Ce este Kuvan și pentru ce se utilizează

Kuvan conține substanța activă sapropterină, care este o copie obținută prin sinteză a unei substanțe existente în corpul uman, numită tetrahidrobiopterină (BH4). BH4 permite utilizarea de către organism a unui aminoacid numit fenilalanina, care este necesar la producerea unui alt aminoacid numit tirozină.

2. Ce trebuie să știți înainte să utilizați Kuvan

Nu luați Kuvan

dacă sunteți alergic la sapropterină sau la oricare dintre celelalte componente ale acestui medicament (enumerate la pct. 6).

Atenționări și precauții

Înainte să utilizați Kuvan, adresați-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului, în special:

dacă aveți 65 ani sau peste
dacă aveți probleme cu rinichii sau ficatul
dacă sunteți bolnav. Se recomandă efectuarea unui consult medical în cazul apariției altor boli, deoarece concentrația de fenilalanină din sânge poate crește
dacă aveți predispoziție la convulsii

Când urmați tratament cu Kuvan, medicul dumneavoastră vă va efectua teste de sânge pentru a verifica conținutul în fenilalanină și tirozină din sângele dumneavoastră și pentru a decide ajustarea dozei de Kuvan sau a dietei, dacă este necesar.

Trebuie să respectați dieta recomandată de medicul dumneavoastră. Nu schimbați dieta fără a discuta cu medicul dumneavoastră. Chiar dacă luați Kuvan, în cazul în care concentrațiile de fenilalanină din sânge nu sunt bine ținute sub control, puteți prezenta probleme neurologice severe. Medicul dumneavoastră trebuie să vă monitorizeze în continuare, în mod frecvent, concentrațiile de fenilalanină din sânge în timpul tratamentului cu Kuvan, astfel încât concentrațiile de fenilalanină din sânge să nu fie prea crescute sau prea scăzute.

Kuvan împreună cu alte medicamente

Spuneți medicului dumneavoastră sau farmacistului dacă luați, ați luat recent sau s-ar putea să luați orice alte medicamente. În special, trebuie să spuneți medicului dumneavoastră dacă utilizați:

levodopa (utilizată pentru a trata boala Parkinson)
medicamente pentru tratamentul cancerului (de exemplu metotrexat)
medicamente pentru tratamentul infecțiilor bacteriene (de exemplu trimetoprim)
medicamente care produc dilatarea vaselor de sânge (cum sunt trinitratul de gliceril (nitroglicerina), isosorbid dinitrat (ISDN), nitroprusiat de sodiu (NPS), molsidomină, minoxidil).

Sarcina și alăptarea

Dacă sunteți gravidă sau alăptați, credeți că ați putea fi gravidă sau intenționați să rămâneți gravidă, adresați-vă medicului sau farmacistului pentru recomandări înainte de a lua acest medicament.

Dacă sunteți gravidă, medicul vă va spune cum să controlați cantitatea de fenilalanină din sânge, întrun mod adecvat. Dacă aceasta nu este strict controlată înaintea și în timpul sarcinii, poate fi dăunătoare pentru dumneavoastră și pentru copil. Medicul dumneavoastră va monitoriza restricțiile asupra aportului alimentar de fenilalanină, înaintea și în timpul sarcinii.

În cazul în care regimul dumneavoastră alimentar nu determină scăderea adecvată a cantității de fenilalanină din sânge, medicul dumneavoastră va lua în considerare dacă trebuie să luați acest medicament.

Nu trebuie să luați acest medicament dacă alăptați.

Conducerea vehiculelor și folosirea utilajelor

Kuvan este puțin probabil să afecteze capacitatea de a conduce vehicule și de a folosi utilaje.

Kuvan conține citrat de potasiu (E332)

Acest medicament conține potasiu 0,3 mmol (12,6 mg) pe plic. Acest lucru trebuie avut în vedere la pacienții cu funcție renală diminuată sau la pacienții ce urmează o dietă cu restricție de potasiu.

3. Cum să utilizați Kuvan

Utilizați întotdeauna acest medicament exact așa cum v-a spus medicul. Discutați cu medicul dumneavoastră dacă nu sunteți sigur.

Dozarea pentru FCU

Dozarea pentru deficitul de BH4

Tabelul de mai jos este un exemplu de calcul al dozei corespunzătoare

Greutate corporală (kg)	Număr de plicuri 100 mg (Doză de 10 mg/kg)	Număr de plicuri 100 mg (Doză de 20 mg/kg)
10	1	2
20	2	4
30	3	6
40	4	8

Mod de administrare

În cazul pacienților cu FCU, doza zilnică totală se administrează o dată pe zi, la aceeași oră în fiecare zi, de preferat dimineața.

În cazul pacienților cu deficit de BH4, doza zilnică totală este împărțită în 2 sau 3 doze pe parcursul zilei.

Utilizare la pacienții cu o greutate corporală peste 20 kg

Asigurați-vă că știți ce doză de Kuvan pulbere v-a prescris medicul dumneavoastră. Pentru doze mai mari, medicul dumneavoastră vă poate prescrie și Kuvan 500 mg pulbere pentru soluție orală. Asigurați-vă că știți dacă trebuie să utilizați Kuvan 100 mg pulbere pentru soluție orală sau ambele medicamente pentru prepararea dozei. Deschideți plicul(urile) numai atunci când sunteți pregătit de administrare.

Prepararea plicului(urilor)

Deschideți plicul(urile) de Kuvan pulbere pentru soluție orală prin îndoire și rupere sau prin tăierea pe linia punctată din colțul din dreapta sus al plicului.
Turnați conținutul plicului(urilor) în 120 ml sau 240 ml de apă. După dizolvarea Kuvan pulbere în apă, soluția trebuie să fie limpede, incoloră până la gălbui.

Administrarea medicamentului

Beți soluția în decurs de 30 de minute.

Utilizarea la copii cu greutate corporală de până la 20 kg

Pentru prepararea Kuvan pentru copii cu greutate corporală de până la 20 kg utilizați numai plicuri de 100 mg.

Doza se bazează pe greutatea corporală. Aceasta se va modifica pe măsură ce copilul dumneavoastră crește. Medicul dumneavoastră vă va spune:

numărul de plicuri Kuvan 100 mg necesar pentru o doză
cantitatea de apă necesară pentru a dizolva o doză de Kuvan
cantitatea de soluție pe care va trebui să i-o administrați copilului dumneavoastră pentru doza prescrisă

Copilul dumneavoastră trebuie să bea soluția la una din mese.

Administrați-i copilului dumneavoastră cantitatea de soluție prescrisă în decurs de 30 minute după dizolvare. Dacă nu îi puteți administra copilului dumneavoastră doza în decurs de 30 minute după dizolvarea pulberei, va trebui să preparați o nouă soluție, deoarece soluția neutilizată nu trebuie administrată dacă au trecut 30 minute.

Materiale necesare pentru prepararea și administrarea dozei de Kuvan copilului dumneavoastră

Numărul de plicuri Kuvan 100 mg necesar pentru o doză
O măsură dozatoare pentru medicamente cu marcaje gradate la 20, 40, 60 și 80 ml
Un pahar sau o cană
O linguriță sau un instrument curat pentru amestecare
Seringa pentru administrare orală (gradată în diviziuni de 1 ml) (seringă de 10 ml pentru administrarea volumelor ≤ 10 ml sau seringă de 20 ml pentru administrarea volumelor > 10 ml)

Cereți medicului dumneavoastră măsura dozatoare pentru medicamente pentru dizolvarea pulberii și seringa pentru administrare orală de 10 ml sau 20 ml, dacă nu aveți aceste materiale.

Pași pentru prepararea și administrarea dozei dumneavoastră:

Turnați numărul de plicuri Kuvan 100 mg prescris în măsura dozatoare pentru medicamente. Turnați cantitatea de apă în măsura dozatoare, conform instrucțiunilor medicului dumneavoastră (de exemplu medicul dumneavoastră v-a spus să utilizați 20 ml pentru dizolvarea unui plic Kuvan). Verificați pentru a vă asigura că volumul de lichid ajunge la gradația potrivită conform instrucțiunilor medicului dumneavoastră cu privire la cantitate. Amestecați cu lingurița sau cu un instrument curat, până la dizolvarea pulberii. După dizolvarea pulberii în apă, soluția trebuie să fie limpede, incoloră până la gălbui.
Dacă medicul dumneavoastră v-a spus să administrați numai o parte din soluție, introduceți vârful seringii pentru administrare orală în măsura dozatoare pentru medicamente. Trageți lent de piston pentru a extrage cantitatea comunicată de medicul dumneavoastră.
Transferați soluția împingând lent pistonul, până ce toată soluția din seringa pentru dozare orală este transferată într-un pahar sau într-o cană pentru administrare (de exemplu dacă medicul dumneavoastră v-a spus să dizolvați două plicuri Kuvan 100 mg în 40 ml de apă și să administrați 30 ml copilului dumneavoastră, va trebui să utilizați seringa pentru administrare orală de 20 ml de două ori pentru a extrage 30 ml (de exemplu 20 ml + 10 ml) de soluție și să transferați această cantitate într-un pahar sau într-o cană pentru administrare). Utilizați o seringă pentru administrare orală de 10 ml pentru administrarea volumelor ≤ 10 ml sau o seringă pentru administrare orală de 20 ml pentru administrarea volumelor > 10 ml.
Dacă bebelușul dumneavoastră este prea mic pentru a bea dintr-un pahar sau dintr-o cană, puteți administra soluția cu ajutorul seringii pentru administrare orală. Extrageți volumul prescris din soluția preparată în măsura dozatoare pentru medicamente și introduceți vârful seringii pentru administrare orală în gura bebelușului. Îndreptați vârful seringii pentru administrare orală către interiorul oricăruia dintre obraji. Împingeți lent pistonul, eliberând cantități mici treptat, până la administrarea întregii soluții din seringa pentru administrare orală.
Aruncați orice cantitate de soluție rămasă. Scoateți pistonul din corpul seringii pentru administrare orală. Spălați ambele componente ale seringii pentru administrare orală, precum și măsura dozatoare pentru medicamente, cu apă caldă și apoi lăsați-le să se usuce la aer. După uscarea seringii pentru administrare orală, introduceți pistonul înapoi în corpul seringii. Păstrați seringa pentru administrare orală și măsura dozatoare pentru medicamente pentru următoarea utilizare.

Dacă utilizați mai mult Kuvan decât trebuie

Dacă luați mai mult Kuvan decât v-a fost prescris, puteți avea reacții adverse cum sunt durerea de cap sau amețeli. Contactați imediat medicul sau farmacistul dacă ați luat mai mult Kuvan decât v-a fost prescris.

Dacă uitați să utilizați Kuvan

Nu luați o doză dublă pentru a compensa doza uitată. Luați doza următoare, la ora obișnuită.

Dacă încetați să utilizați Kuvan

Nu încetați să luați Kuvan fără a discuta în prealabil cu medicul dumneavoastră, deoarece cantitatea de fenilalanină din sânge poate crește.

Dacă aveți orice întrebări suplimentare cu privire la acest medicament, adresați-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului.

4. Reacții adverse posibile

Ca toate medicamentele, acest medicament poate provoca reacții adverse, cu toate că nu apar la toate persoanele.

Au fost raportate câteva cazuri de reacții alergice (cum sunt erupția cutanată tranzitorie și reacții alergice grave). Frecvența acestora este necunoscută (frecvența nu poate fi estimată din datele disponibile).

În cazul în care prezentați zone înroșite, umflate și mâncărime (urticarie), curgere a nasului, bătăi rapide sau neregulate ale inimii, umflare a limbii și a gâtului, strănut, respirație șuierătoare, dificultăți grave de respirație sau amețeli, este posibil să aveți o reacție alergică gravă la medicament. Dacă observați astfel de semne, adresați-vă imediat medicului dumneavoastră.

Reacții adverse foarte frecvente (afectează mai mult de 1 din 10 persoane)

Durere de cap și curgere a nasului.

Reacții adverse frecvente (afectează până la 1 din 10 persoane)

Reacţii adverse cu frecvenţă necunoscută (frecvenţa nu poate fi estimată din datele disponibile) Gastrită (inflamarea mucoasei stomacului), esofagită (inflamarea mucoasei esofagului).

Raportarea reacțiilor adverse

Dacă manifestați orice reacții adverse, adresați-vă medicului dumneavoastră, farmacistului sau asistentei medicale. Acestea includ orice posibile reacții adverse nemenționate în acest prospect. De asemenea, puteți raporta reacțiile adverse direct prin intermediul sistemului național de raportare, așa cum este menționat în Anexa V. Raportând reacțiile adverse, puteți contribui la furnizarea de informații suplimentare privind siguranța acestui medicament.

5. Cum se păstrează Kuvan

Nu lăsați acest medicament la vederea și îndemâna copiilor.

Nu utilizați acest medicament după data de expirare înscrisă pe plic și pe cutie după EXP. Data de expirare se referă la ultima zi a lunii respective.

A se păstra la temperaturi sub 25°C.

Nu aruncați niciun medicament pe calea apei sau a reziduurilor menajere. Întrebați farmacistul cum să aruncați medicamentele pe care nu le mai folosiți. Aceste măsuri vor ajuta la protejarea mediului.

6. Conținutul ambalajului și alte informații

Ce conține Kuvan

Substanța activă este diclorhidratul de sapropterină. Fiecare plic conține diclorhidrat de sapropterină 100 mg (echivalent cu 77 mg de sapropterină).
Celelalte componente sunt manitol (E421), citrat de potasiu (E332), sucraloză (E955), acid ascorbic (E300).

Cum arată Kuvan și conținutul ambalajului

Pulberea pentru soluție orală este transparentă, de culoare albicioasă până la galben pal. Pulberea este introdusăîn plicuri care conțin diclorhidrat de sapropterină 100 mg.

Fiecare cutie conține 30 de plicuri.

Deținătorul autorizației de punere pe piață și fabricantul

BioMarin International Limited

Shanbally, Ringaskiddy

County Cork

Irlanda

Acest prospect a fost revizuit în LL/AAAA.

Alte surse de informații

Informații detaliate privind acest medicament sunt disponibile pe site-ul Agenției Europene pentru Medicamente http://www.ema.europa.eu. Există, de asemenea, linkuri către alte site-uri despre boli rare și tratamente.

Prospect: Informații pentru utilizator

Kuvan 500 mg pulbere pentru soluție orală

Diclorhidrat de sapropterină

(Sapropterini dihydrochloridum)

Citiți cu atenție și în întregime acest prospect înainte de a începe să utilizați acest medicament deoarece conține informații importante pentru dumneavoastră.

Păstrați acest prospect. S-ar putea să fie necesar să-l recitiți.
Dacă aveți orice întrebări suplimentare, adresați-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului.
Acest medicament a fost prescris numai pentru dumneavoastră. Nu trebuie să-l dați altor persoane. Le poate face rău, chiar dacă au aceleași semne de boală ca dumneavoastră.
Dacă manifestați orice reacții adverse, adresați-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului. Acestea includ orice posibile reacții adverse nemenționate în acest prospect. Vezi pct. 4.

Ce găsiți în acest prospect

Ce este Kuvan și pentru ce se utilizează
Ce trebuie să știți înainte să utilizați Kuvan
Cum să utilizați Kuvan
Reacții adverse posibile
Cum se păstrează Kuvan
Conținutul ambalajului și alte informații

1. Ce este Kuvan și pentru ce se utilizează

2. Ce trebuie să știți înainte să utilizați Kuvan

Nu luați Kuvan

dacă sunteți alergic la sapropterină sau la oricare dintre celelalte componente ale acestui medicament (enumerate la pct. 6).

Atenționări și precauții

Înainte să utilizați Kuvan, adresați-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului, în special:

dacă aveți 65 ani sau peste
dacă aveți probleme cu rinichii sau ficatul
dacă sunteți bolnav. Se recomandă efectuarea unui consult medical în cazul apariției altor boli, deoarece concentrația de fenilalanină din sânge poate crește
dacă aveți predispoziție la convulsii

Kuvan împreună cu alte medicamente

levodopa (utilizată pentru a trata boala Parkinson)
medicamente pentru tratamentul cancerului (de exemplu metotrexat)
medicamente pentru tratamentul infecțiilor bacteriene (de exemplu trimetoprim)
medicamente care produc dilatarea vaselor de sânge (cum sunt trinitratul de gliceril (nitroglicerina), isosorbid dinitrat (ISDN), nitroprusiat de sodiu (NPS), molsidomină, minoxidil).

Sarcina și alăptarea

Nu trebuie să luați acest medicament dacă alăptați.

Conducerea vehiculelor și folosirea utilajelor

Kuvan este puțin probabil să afecteze capacitatea de a conduce vehicule și de a folosi utilaje.

Kuvan conține citrat de potasiu (E332)

Acest medicament conține potasiu 1,6 mmol (62,7 mg) pe plic. Acest lucru trebuie avut în vedere la pacienții cu funcție renală diminuată sau la pacienții ce urmează o dietă cu restricție de potasiu.

3. Cum să utilizați Kuvan

Kuvan 500 mg este destinat doar pacienților cu o greutate corporală peste 25 kg.

Utilizați întotdeauna acest medicament exact așa cum v-a spus medicul. Discutați cu medicul dumneavoastră dacă nu sunteți sigur.

Dozarea pentru FCU

Dozarea pentru deficitul de BH4

Mod de administrare

În cazul pacienților cu FCU, doza zilnică totală se administrează o dată pe zi, la aceeași oră în fiecare zi, de preferat dimineața.

În cazul pacienților cu deficit de BH4, doza zilnică totală este împărțită în 2 sau 3 doze pe parcursul zilei.

Asigurați-vă că știți ce doză de Kuvan pulbere v-a prescris medicul dumneavoastră. Pentru doza exactă, medicul dumneavoastră poate prescrie și Kuvan 100 mg pulbere pentru soluție orală. Asigurați-vă dacă trebuie să utilizați doar Kuvan 500 mg pulbere pentru soluție orală sau ambele medicamente pentru prepararea dozei. Deschideți plicul(urile) numai atunci când sunteți pregătit de administrare.

Prepararea plicului(urilor):

Deschideți plicul(urile) de Kuvan pulbere pentru soluție orală prin îndoire și rupere sau prin tăierea pe linia punctată din colțul din dreapta sus al plicului.
Turnați conținutul plicului(urilor) în 120 ml sau 240 ml de apă. După dizolvarea pulberii în apă, soluția trebuie să fie limpede, incoloră până la gălbui.

Administrarea medicamentului

Beți soluția în decurs de 30 de minute.

Dacă utilizați mai mult Kuvan decât trebuie

Dacă uitați să utilizați Kuvan

Nu luați o doză dublă pentru a compensa doza uitată. Luați doza următoare, la ora obișnuită.

Dacă încetați să utilizați Kuvan

Nu încetați să luați Kuvan fără a discuta în prealabil cu medicul dumneavoastră, deoarece cantitatea de fenilalanină din sânge poate crește.

Dacă aveți orice întrebări suplimentare cu privire la acest medicament, adresați-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului.

4. Reacții adverse posibile

Ca toate medicamentele, acest medicament poate provoca reacții adverse, cu toate că nu apar la toate persoanele.

Reacții adverse foarte frecvente (afectează mai mult de 1 din 10 persoane)

Durere de cap și curgere a nasului.

Reacții adverse frecvente (afectează până la 1 din 10 persoane)

Reacţii adverse cu frecvenţă necunoscută (frecvenţa nu poate fi estimată din datele disponibile) Gastrită (inflamarea mucoasei stomacului), esofagită (inflamarea mucoasei esofagului).

Raportarea reacțiilor adverse

5. Cum se păstrează Kuvan

Nu lăsați acest medicament la vederea și îndemâna copiilor.

Nu utilizați acest medicament după data de expirare înscrisă pe plic și pe cutie după EXP. Data de expirare se referă la ultima zi a lunii respective.

A se păstra la temperaturi sub 25°C.

6. Conținutul ambalajului și alte informații

Ce conține Kuvan

Substanța activă este diclorhidratul de sapropterină. Fiecare plic conține diclorhidrat de sapropterină 500 mg (echivalent cu 384 mg de sapropterină).
Celelalte componente sunt manitol (E421), citrat de potasiu (E332), sucraloză (E955), acid ascorbic (E300).

Cum arată Kuvan și conținutul ambalajului

Pulberea pentru soluție orală este transparentă, de culoare albicioasă până la galben pal. Pulberea este introdusă în plicuri care conțin diclorhidrat de sapropterină 500 mg.

Fiecare cutie conține 30 de plicuri.

Deținătorul autorizației de punere pe piață și fabricantul

BioMarin International Limited

Shanbally, Ringaskiddy

County Cork

Irlanda